Syndrome PHACES ou hémangiome plan du visage ?

Diagnostic Cette lésion angiomateuse a toutes les caractéristiques d’un hémangiome superficiel : lésions apparues après quelques jours de vie, aspect clinique typique sans composante profonde. L’atteinte étendue du visage doit systématiquement faire suspecter un syndrome PHACES et l’atteinte sousmentonnière doit faire craindre une atteinte « en barbe ». Les explorations réalisées chez cette petite fille ont éliminé des atteintes profondes — examen ophtalmologique, IRM et angio- IRM cérébrales, échographie-Doppler du coeur et des troncs supraaortiques — étaient normaux, permettant d’éliminer un syndrome PHACES. L’examen ORL éliminait une localisation sousglottique de cet hémangiome (hémangiome en barbe). Le diagnostic retenu était finalement celui d’hémangiome superficiel étendu du visage.   Commentaires Le syndrome PHACES est une forme sévère d’hémangiome du visage. Les anomalies rencontrées sont définies par l’acronyme : • malformation de la fosse Postérieure ; • Hémangiome diffus du visage (hémi-visage le plus souvent) ; • anomalies Artérielles (troncs supra-aortiques et artères cérébrales) ; • anomalies Cardiovasculaires (coarctation de l’aorte et autres malformations cardiaques) ; • atteinte de l’oeil (Eye) ; • anomalies Sternales (rares, fentes sternales et/ou malformation du raphé sus-ombilical).    Comme pour les hémangiomes classiques, les lésions cutanées se développent le plus souvent quelques jours après la naissance. La lésion initiale est volontiers télangiectasique, comme dans le cas rapporté ici, pouvant donner un aspect initial d’angiome plan. L’évolution est ensuite celle de tout hémangiome : la lésion augmente de taille pendant 6-9 mois, pouvant être très impressionnante, puis régresse en quelques années. Dans ces formes sévères, les séquelles esthétiques (excédent de peau, cicatrices de zones de nécroses, télangiectasies) peuvent être importantes.    Le syndrome PHACES doit être suspecté en cas d’atteinte étendue du visage notamment dans le territoire du V1. Il impose un bilan en milieu spécialisé afin d’éliminer une atteinte oculaire, neurologique ou vasculaire. Sa prise en charge est non spécifique. La corticothérapie générale sera discutée en cas de complications, notamment ophtalmologiques (amblyopie, déviation oculaire). Le soutien psychologique des parents est indispensable devant cette lésion extrêmement affichante chez un nouveau-né.   Diagnostic différentiel Le principal diagnostic différentiel qui peut être discuté initialement est un angiome plan étendu. L’intervalle libre après la naissance et l’évolution permettent de redresser le diagnostic. Dans les deux cas, l’enfant doit être adressé en milieu spécialisé : • dans le cas d’un angiome plan avec atteinte du territoire du V1 (rameau supérieur du nerf trijumeau) afin de prendre en charge un possible syndrome de Sturge- Weber-Krabbe ; • en cas de syndrome PHACES, pour éliminer les atteints associées.