Reconnaître un purpura atypique

Illustration/Figure 1. Purpura nécrotique. Le purpura est l’expression clinique d’une extravasation des hématies au sein du derme. C’est un symptôme dermatologique important relevant principalement de troubles de la crase sanguine (thrombopénie essentiellement) ou de vasculites. Les causes classiques de purpura sont bien connues et la classification étiopathogénique établie (1). Le purpura peut parfois s’intégrer dans des tableaux atypiques. C’est alors un élément parmi d’autres au sein d’une symptomatologie complexe. Souvent au premier plan, il ne doit pas masquer les autres symptômes.   Caractère atypique lié à l’aspect sémiologique Purpura nécrotique Le purpura est associé à un livédo inflammatoire et à des nécroses cutanées. Le purpura précède la nécrose et s’étend en périphérie des placards nécrotiques (figure 1). Le purpura prend alors volontiers un aspect réticulé. Le mécanisme principal de ces purpuras nécrotiques est une occlusion vasculaire dont les causes sont nombreuses (encadré).   Principales causes de purpura nécrotique • États thrombophiliques – Déficit en protéine C, en protéine S – Syndrome des antiphospholipides – Thrombocytoses – Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) – Nécroses cutanées à l’héparine • Embolies – Embolies de cristaux de cholestérol – Cardiopathies emboligènes – Embolies graisseuses • Calciphylaxie • Vasculite livédoïde  Figure 2. Purpura fulminans. Un purpura nécrotique s’inscrit souvent dans un contexte général sévère d’urgence. L’association d’une nécrose cutanée, d’un livédo inflammatoire à un purpura doit engager une démarche diagnostique et thérapeutique rapide.  Purpura fulminans Le purpura fulminans est une urgence, devant appeler à une conduite à tenir rapidement adaptée, afin d’éviter le risque d’évolution fatale. Le purpura est ici caractérisé par un développement brutal, symétrique, acral avec une évolution centripète (figure 2). L’aspect est celui de larges nappes ecchymotiques infiltrées, douloureuses, qui deviennent parfois nécrotiques. S’y associent une profonde altération de l’état général fébrile et une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Les causes principales sont infectieuses : méningocoque, pneumocoque, Haemophilus influenzae, pour les plus fréquentes.  Purpura nécrotique par occlusion vasculaire d’origine infectieuse Les microorganismes responsables de ces occlusions sont des bactéries – Klebsiella pneumoniae, Morganella morganii, Pseudomonas aeruginosa, Serratia marcesens, Vibrio vulnificus – ou des champignons– Aspergillus fulmigatus, Candida albicans, Fusarium (liste non exhaustive).   Figure 3. Purpura lié à des embolies de cholestérol. Ces purpuras infectieux se rencontrent principalement chez l’immunodéprimé, notamment neutropénique.  Calciphylaxie La plupart des observations sont aujourd’hui rapportées au cours d’hyperparathyroïdies secondaires consécutives à l’insuffisance rénale chez le patient dialysé ou transplanté (2). Cet événement est de mauvais pronostic chez l’insuffisant rénal, avec un taux de mortalité élevé, ce d’autant plus que la prise en charge a été tardive. Les lésions de calciphylaxie sont la conséquence de l’accumulation de dépôts calciques sous-intimaux qui entraînent un rétrécissement de la lumière des artérioles sous-cutanées, aboutissant à une ischémie. Les lésions se présentent sous forme de placards sous-cutanés d’allure ecchymotique, douloureux, puis nécrotiques. Les lésions se localisent volontiers au sein de zones où l’hypoderme est épais : abdomen, cuisses.  Embolies de cristaux de cholestérol Ce tableau est la conséquence d’une fragmentation de plaques d’athérome ulcérées des gros vaisseaux (aorte notamment), qui embolisent en distalité les artérioles, conduisant à une nécrose tissulaire. On retrouve dans la plupart des cas un facteur déclenchant : cathétérisation aortique ou coronarienne, chirurgie artérielle, anticoagulation, traitement fibrinolytique. Les signes dermatologiques, bien qu’inconstants, sont très évocateurs du diagnostic. L’aspect le plus caractéristique est celui de l’orteil pourpre qui se transforme en nécrose douloureuse. Figure 4. Embol de cholestérol. Les lésions se localisent volontiers au niveau des faces plantaires des orteils, au bord externe du pied et au talon (figure 3). Les autres signes sont un livédo réticulé, un purpura nécrotique. La gravité tient à la possibilité de signes systémiques associés entre eux de manière variable : myalgies, syndrome confusionnel, signes neurologiques déficitaires, comitialité, douleurs abdominales, hémorragies digestives, insuffisance rénale, lésions oculaires, notamment rétiniennes. Le diagnostic est confirmé par l’analyse microscopique d’une biopsie cutanée profonde (livédo), ou d’une biopsie musculaire. Elle montre typiquement des fantômes des cristaux de cholestérol, apparaissant sous forme oblongue occupant la lumière des artérioles (figure 4).  Vasculite livédoïde Il s’agit d’un tableau rare, mais probablement sous-évalué, s’observant volontiers chez des femmes jeunes ou d’âge moyen. La topographie est volontiers périmalléolaire. Le purpura devient rapidement nécrotique (figure 5) et évolue par poussées très douloureuses. La cicatrisation aboutit à un aspect cicatriciel caractéristique, porcelainé, à type d’atrophie blanche. Figure 5. Vasculite livédoïde. L’aspect microscopique associe une hyalinisation de la paroi des vaisseaux dermiques et la présence de thrombi hyalins. L’infiltrat inflammatoire périlésionnel est peu important. L’étiologie est mal connue, mettant en avant des anomalies thrombophiliques (3). Le bilan biologique doit rechercher des anticorps antiphospholipides, une thrombophilie par facteur V Leyden, une hyperhomocystéinémie, un trouble de la fibrinolyse ou une hyperagrégabilité plaquettaire. Un aspect comparable peut s’observer à d’autres endroits du tégument au cours du syndrome des antiphospholipides. Le traitement de la vasculite livédoïde est mal codifié et souvent décevant. Purpura pustuleux L’association de pustules à des lésions purpuriques doit faire évoquer en priorité le tableau de vasculite pustuleuse. Le concept de vasculite pustuleuse a été identifié en 1986 (4). Figure 6. Vasculite pustuleuse. Il s’agit d’un groupe d’entités hétérogènes caractérisées par le développement de pustules sur base purpurique (figure 6). L’aspect microscopique montre une intense vasculite pustuleuse souvent associée à un infiltrat « sweetoïde » du derme par des polynucléaires neutrophiles. On a décrit des vasculites pustuleuses au cours de la maladie de Behçet, du bowel-bypass syndrome, de septicémies à gonocoque ou à méningocoque. Des formes isolées de vasculites pustuleuses cutanées ont récemment été décrites (5). Purpura bulleux Cet aspect sémiologique rare doit évoquer en premier lieu une amylose systémique (AS). L’AS est habituellement associée à une gammapathie monoclonale. L’atteinte cutanée est caractérisée par un purpura pétéchial et ecchymotique, se développant au sein de zones de moindre traumatisme. Figure 7. Amylose systémique. Purpura périorbitaire. L’aspect le plus caractéristique est le purpura périorbitaire, volontiers déclenché par les efforts de toux, ou la proctoscopie à visée diagnostique (Post Proctoscopy Periorbital Purpura : PPPP) (figure 7). Le purpura est la conséquence de la fragilité vasculaire relative à l’infiltration des parois vasculaires par la substance amyloïde. Purpura en plaque infiltrée Cet aspect se rencontre dans le lichen aureus, ou lichen purpuricus. Il s’agit d’une forme rare de dermatose pigmentaire chronique. Le lichen aureus touche en règle générale l’adulte jeune. L’aspect le plus fréquent est celui d’une plaque unique, purpurique, fixe, asymptomatique. Figure 8. Lichen aureus. La lésion est parfois bigarrée, avec des teintes orangées, brunes (figure 8). Un caractère lichénoïde permet souvent d’évoquer le diagnostic et de ne pas le confondre avec une ecchymose. Les extrémités sont préférentiellement touchées. Des formes zoniformes sont connues. L’aspect microscopique associe des extravasations dermiques d’hématies et un infiltrat dermique lymphocytaire péricapillaire. Le traitement repose sur les dermocorticoïdes. L’évolution est bénigne.   Atypie liée à la topographie particulière du purpura  Un purpura périfolliculaire doit faire rechercher un déficit en vitamine C (scorbut). La symptomatologie associe un purpura folliculaire (figure 9), associé à une hyperkératose folliculaire, des ecchymoses sous-unguéales, des ecchymoses muqueuses et en particulier sublinguales. Le reste de la symptomatologie associe des érosions gingivales hémorragiques, une asthénie et des troubles neurologiques.  Le syndrome des gants et chaussettes touche principalement les adolescents et les adultes jeunes et se manifeste par la survenue brutale d’un érythème et d’un oedème des extrémités, sur lesquels se développe rapidement un purpura pétéchial (figure 10). Figure 9. Purpura folliculaire. Scorbut. Un énanthème peut être associé. Une fébricule et des adénopathies sont observées. L’évolution est favorable. Ce syndrome révèle souvent une primo-infection à parvovirus B19. Récemment, des cas de purpura diffus ont été rapportés chez des enfants au cours d’une primo-infection à parvovirus B19(6). Caractère atypique lié au terrain Syndrome de Gardner-Diamond Décrit en 1955, il reste encore aujourd’hui mal compris.   Figure 10. Purpura pétéchial du syndrome des gants et chaussettes lié à l’infection au parvovirus B19. Le terrain est celui de femmes d’âge moyen à la personnalité particulière (anxieuses, hystériques, hypocondriaques). Le purpura ecchymotique est atypique par son caractère mal limité et par l’association à un oedème douloureux. Les lésions régressent spontanément, mais récidivent aux points de frottement. Le bilan étiologique est négatif et l’anatomopathologie non contributive. Purpura du nouveau-né Une éruption purpurique en période néonatale doit faire évoquer des anomalies de la coagulation (déficit en protéine S, en protéine C), surtout s’il se manifeste sous forme de placards ecchymotiques et s’associe à des nécroses dans un tableau de purpura fulminans. On ne confondra cependant pas purpura et nodules violacés du Blueberry Muffin Baby Syndrome (BMBS) (figure 11). Figure 11. Nodules violacés du syndrome du Blueberry Muffin baby. Le BMBS traduit une érythropoïèse extramédullaire. Les causes principales sont de nature infectieuse (rubéole congénitale, cytomégalovirus) ou néoplasique (leucémies, neuroblastomes, sarcomes, histiocytoses). Purpura de l’enfant  OEdème aigu hémorragique (OAE) Cette dermatose rare et bénigne s’observe, en règle générale, chez l’enfant de moins de 2 ans. L’oedème du visage apparaît brutalement dans un contexte fébrile. Un purpura ecchymotique se développe rapidement à la surface de l’oedème. Les lésions ont une évolution centrifuge, donnant un aspect en médaillons polycycliques (figure 12). L’état général est conservé et on ne note aucune symptomatologie systémique. L’évolution est spontanément régressive en 10 à 20 jours. Une origine infectieuse est fortement suspectée, même si la cause précise n’est pas établie.   Figure 12. OEdème aigu hémorragique, aspect en médaillons à évolution centrifuge.  Le syndrome de Kasabach- Merritt associe, au cours des premiers mois de vie, une coagulopathie de consommation à un angiome très évolutif (figure 13).  Au cours du syndrome de Wiskott-Aldrich (dermatite atopique associée à une thrombopénie), les premiers symptômes sont souvent un purpura cutanéo- muqueux associé à un syndrome hémorragique plus ou moins sévère. La dermatite atopique est sévère, souvent érythrodermique. Les infections bactériennes complètent le tableau. Le traitement repose sur la transplantation médullaire.   Purpura comme expression inhabituelle de dermatoses Certaines dermatoses peuvent prendre un caractère purpurique dans leur évolution et, de ce fait, avoir un caractère atypique. Des vésicules purpuriques ont été rapportées au cours de la dermatite herpétiforme (7). Certaines formes rares de lymphomes cutanés peuvent se présenter sous forme d’un purpura atypique et fixe (pigmented purpuric dermatitis), notamment chez l’enfant (8).   Figure 13. Syndrome de Kasabach-Merritt. Des formes de mycosis fongoïde, parfois précédées d’une période longue de dermatite purpurique et pigmentée diffuse, ont été rapportées chez l’adulte (9). Les lésions purpuriques sont étendues dans la plupart des cas, asymptomatiques pendant longtemps, à type de purpura pigmenté chronique. Une attention et un suivi réguliers sont nécessaires, et les biopsies itératives avec analyse en biologie moléculaire de l’infiltrat lymphocytaire cutané très utiles. L’érysipèle peut être purpurique, sans que ce caractère soit obligatoirement un signe de gravité si la symptomatologie est par ailleurs typique. Il en sera autrement si le purpura est cyanotique, froid, livédoïde, devant faire suspecter une fasciite nécrosante. Une fièvre boutonneuse méditerranéenne peut être purpurique, traduisant alors une forme grave (10). Certaines formes de parapsoriasis en gouttes peuvent prendre un aspect purpurique dans leur évolution (figure 14). Celui-ci est cependant très rarement au premier plan. L’urticaire banale peut parfois prendre un aspect purpurique.   Figure 14. Parapsoriasis purpurique nécrotique. L’évolution est alors celle d’une urticaire aiguë tout à fait classique. En cas d’évolution prolongée, et surtout si l’aspect purpurique prédomine, il faut évoquer le diagnostic de vasculite urticarienne (11) et effectuer une biopsie. Le syndrome de Letterer- Siwe (histiocytose langheransienne de l’enfant) peut voir dans sa composante cutanée des éléments purpuriques associés aux lésions papulo-vésiculeuses classiques. Citons parmi les autres dermatoses pouvant prendre un caractère purpurique dans leur expression : érythème polymorphe, érythème annulaire centrifuge. Le syndrome d’Ehlers- Danlos peut s’accompagner de purpura au sein des lésions atrophiques caractéristiques.   Conclusion Le purpura ne se résume pas, dans son interprétation, à un trouble de la crase sanguine ou à une vasculite cutanée. Le dermatologue peut, selon le contexte, avoir un véritable rôle de sentinelle permettant le diagnostic précoce de tableaux potentiellement sévères, voire mortels dans le cadre des purpuras nécrotiques fébriles.