Cellulite disséquante du cuir chevelu (maladie de Hoffmann)

Observation Un jeune homme de 16 ans est adressé pour avis sur des abcès récidivants du cuir chevelu depuis 18 mois, résistants aux cures d’antibiotiques et antifongiques. Ces lésions, fluctuantes mais peu inflammatoires, sont douloureuses, certaines recouvertes de pustules et accompagnées d’une alopécie en regard des lésions (figure 1). Elles paraissent confluentes. Des adénopathies cervicales, sans fièvre, ni altération de l’état général sont présentes. La ponction d’un « abcès » met en évidence un liquide citrin, stérile. Figure 1. Cellulite disséquante du cuir chevelu. Le diagnostic de cellulite (ou folliculite) disséquante est retenu. L’enfant est mis sous isotrétinoïne, ce qui permet un affaissement des lésions et une repousse capillaire. À l’initiation du traitement, ont aussi été réalisées : – une ponction des collections afin de lever la tension cutanée responsable de la douleur ; – et une cure d’antibiotiques antistaphylococciques (amoxicilline-acide clavulanique) compte tenu des pustules pouvant être le témoin d’une surinfection bactérienne. Diagnostic et prise en charge La cellulite disséquante du cuir chevelu est une dermatose suppurative chronique et rare du cuir chevelu affectant principalement les hommes de phototype sombre (IV à VI). Les lésions débutent en fin d’adolescence ou chez l’adulte jeune. Elle se manifeste par des nodules inflammatoires folliculaires et périfolliculaires douloureux, des pustules et des abcès qui s’interconnectent via des tractus sinusaux. Les lésions prédominent sur le vertex et la zone occipitale supérieure. L’absence de traitement peut favoriser la survenue d’une alopécie cicatricielle définitive. L’évolution est chronique avec risque de récidive à l’arrêt du traitement. Il s’y associe parfois des abcès d’autres zones pileuses tels que acné nodulaire, abcès axillaires, sinus pilonidal, etc. pouvant alors rapprocher cette entité de la maladie de Verneuil (hidradénite suppurée). Diagnostics différentiels Le diagnostic différentiel de la folliculite décalvante se pose essentiellement avec les alopécies cicatricielles neutrophiliques. Ces folliculites sont caractérisées par une destruction du follicule pileux qui va conduire à une alopécie cicatricielle souvent définitive telles que la folluculite décalvante de Quinquaud ou de la folliculite chéloïdienne de la nuque que l’on observe plus volontiers chez l’adulte. Elles partagent des caractéristiques histologiques communes : pustules infundibulaires ou abcès folliculaires à polynucléaires neutrophiles, infiltrat inflammatoire superficiel et profond, plus ou moins granulomateux détruisant le follicule et les glandes sébacées, fusion folliculaire, cicatrice fibreuse. Devant des lésions suppuratives ou abcédées du cuir chevelu de l’enfant doivent aussi se discuter les kéryons et la pseudo-teigne staphycoccique. Dans le premier cas, la lésion est souvent unique mais elles peuvent être multiples. Elle se présente sous la forme d’abcès avec multiples pustules en regard, mais non confluents (figure 2). Ces kéryons se développent volontiers chez des enfants plus jeunes. Il est important de confirmer le diagnostic par le prélèvement mycologique (germe anthropophile ou zoophile ?), ce qui ne doit pas retarder la mise en place urgente d’un traitement antifongique oral et local. Figure 2. Kéryons. La pseudo-teigne staphylococcique est souvent aiguë et correspond plus ou moins à un impétigo du cuir chevelu. On observera des croutes mélicériques, des exsudats jaunâtres, assez diffuses, avec adénopathie. Le traitement est celui d’un impétigo assez diffus : antibiothérapie orale antistaphylococcique. Figure 3. Pseudo-teigne staphylococcique. Examens complémentaires Les prélèvements bactériologiques et mycologiques (notamment du liquide des « abcès » et des pustules) sont nécessaires pour éliminer une surinfection, mais sont négatifs en dehors de surinfection. Le diagnostic est clinique. Prise en charge thérapeutique De nombreux traitements topiques et systémiques (corticoïdes, antibiotiques, dapsone) ont été proposés avec des résultats décevants. La chirurgie est à éviter car non nécessaire. Le traitement de référence de la cellulite disséquante est l’isotrétinoïne orale pour au moins 3 mois. Le caractère récidivant à l’arrêt peut nécessiter un traitement prolongé. Plus récemment, un traitement par anti-TNF alpha a été proposé avec succès.