Les tumeurs fœtales du pôle céphalique

Les tumeurs cérébrales sont une pathologie très rare estimée à 1,1/100 000 naissances dont l’étiologie principale est le tératome cérébral. Les tumeurs cervicales des parties molles sont plus fréquentes avec, en premier lieu, le lymphangiome et plus exceptionnellement les hémangiomes. La classification histologique est fonction du type de tissu présent dans la tumeur. Ainsi, les hamartomes sont des tumeurs bénignes par prolifération excessive de tissu indigène, et les tératomes des tumeurs composées de tissus différents, étrangers aux tissus ou à l’organe dans lequel ils se développent. Les tératomes ont une localisation élective, la ligne médiane, de l’occiput au coccyx, et les gonades.   Le tératome cérébral   Fréquence   Le tératome cérébral représente 0,5 à 1,9 % des tumeurs cérébrales pédiatriques mais 27 à 50 % des tumeurs cérébrales congénitales, le cerveau étant la deuxième localisation préférentielle après la région sacro-coccygienne. Dans la série de tumeurs cérébrales du CFEF en 2003, sur 33 cas de tumeurs cérébrales, il y avait 19 tératomes cérébraux (1). Il n’existe pas de sex ratio dans cette localisation, contrairement au tératome sacro-coccygien où il est de 4 filles atteintes pour 1 garçon.   Circonstances diagnostiques Dans la plupart des cas, l’anomalie cérébrale est découverte lors de l’échographie du 3e trimestre, plus rarement au deuxième. Parfois, le contrôle échographique est motivé par l’apparition d’un hydramnios et du risque de ses complications.   Signes échographiques Trois formes se distinguent :   la tumeur majeure, où les repères anatomiques cérébraux ne sont plus reconnaissables et remplacés par une masse intracérébrale composée de zones tissulaires denses et de zones liquidiennes. La biométrie cérébrale est très augmentée avec macrocéphalie majeure et un périmètre crânien et un diamètre bipariétal située à + 5 DS pour le terme (figures 1 et 2) ;   la tumeur de forme plus modérée et obstructive, responsable d’une hydrocéphalie ;   et la forme tumorale avec extension au cou ou à l’orbite. A gauche : figure 1. Macrocrânie majeure. Coupe du BIP 109 mm, PC 412 mm à 26 SA. A droite : figure 2. Tératome cérébral. Masse hétérogène mixte de 105 x 114 mm en coupe transversale.     Outre l’hydramnios par trouble de la déglutition, le fœtus peut être en anasarque par insuffisance cardiaque par effet shunt artério-veineux avec cardiomégalie et dilatation de la veine cave supérieure ou anémie par saignement dans la tumeur. L’échostructure est le plus souvent mixte avec alternance de zones échogènes et liquidiennes de taille variable avec de possibles calcifications. Dans deux tiers des cas, la localisation est sus-tentorielle, mais une localisation cervicale antérieure ou endobuccale est possible, souvent pédiculée. Le Doppler couleur est très pauvre surtout dans les formes à prédominance liquidienne. Des flux artériels lents peuvent être identifiables en périphérie. Il n’existe pas d’anomalie associée.       Diagnostic différentiel Devant une forme à prédominance liquidienne, on éliminera :   la cavité porencéphalique qui n’entraîne ni effet de masse ni désorganisation des repères anatomiques ;   l’holoprosencéphalie, avec absence d’écho médian ;   l’hydranencéphalie avec destruction du parenchyme cérébral ;   les malformations vasculaires avec signal Doppler couleur intense. Dans les formes à prédominance échogène, on discutera la possibilité d’un hématome ou d’une hémorragie cérébrale. Le diagnostic différentiel des autres tumeurs cérébrales – crâniopharyngiome, astrocytome, glioblastome –, est très difficile à l’échographie car la sémiologie ultrasonore est similaire avec macrocéphalie et ventriculomégalie. Seuls le papillome du plexus choroïde et le lipome du corps calleux peuvent être évoqués en anténatal.   Bilan Le dosage de l’alphafœtoprotéine fœtale et maternelle sera systématiquement vérifié car il peut être augmenté ; en cas de tératome malin, en revanche, il n’y a pas d’augmentation d’anomalie du caryotype. L’IRM permettra une meilleure analyse tissulaire orientant le diagnostic et précisant l’envahissement local. Une surveillance échographique rapprochée, en cas de tumeur de petite taille, est indispensable car ce sont des tumeurs à croissance rapide. Un tératome de 12 mm rapporté par Horton en 1997, dépisté à 23 SA mesurait 40 mm au contrôle de 25 SA (2). Dans les formes majeures, le pronostic extrêmement sombre justifie l’interruption de la grossesse, mais pose le problème de la prise en charge obstétricale à cause de la macrocéphalie majeure. Dans la plupart des cas rapportés dans la littérature, les patientes ont été césarisées, bien que l’accouchement par voie basse puisse être envisagé après crâniotomie évacuatrice. L’analyse anatomopathologique est indispensable afin de préciser le type histologique de la tumeur et son caractère mature ou immature ; enfin, elle permet le diagnostic différentiel du fœtus in fetu, rare mais possible en intracérébral.   En conclusion Le tératome cérébral est une pathologie rare, mais représente 50 % des tumeurs cérébrales congénitales. Son diagnostic est le plus souvent fait au 3e trimestre. Son pronostic est très sombre. Il est le plus souvent isolé. Le diagnostic différentiel ultrasonore avec les autres tumeurs cérébrales est difficile. L’IRM sera systématique, même en cas d’IMG. Le diagnostic histologique est indispensable. Sa prise en charge obstétricale est nécessaire, afin d’éviter les risques de dystocie liés à la macrocéphalie.   L’hémangiome caverneux L’hémangiome caverneux est une tumeur vasculaire bénigne de la peau ou d’organes viscéraux (foie, reins, etc.). Il s’agit d’un hamartome qui, dans plus de 60 % des cas, est situé au niveau du cou ou de la tête. Les trois quarts des hémangiomes sont présents à la naissance avec des contours nets respectant les tissus adjacents. Signes échographiques Typiquement, son échostructure est homogène, finement échogène, superposable à l’échostructure placentaire (figure 3). L’importance du signal couleur dépend de la vitesse des flux. Il peut apparaître très marqué (figure 4). Les malformations associées, cardiaque et système nerveux sont rares.   A gauche : figure 3. Hémangiome cervical 51 x 29 mm à 22 SA. A droite : figure 4. Hémangiome : signal Doppler.     Pronostic     Il augmente de volume en prénatal, mais classiquement régresse spontanément en postnatal. Son pronostic dépend de son siège. Il est de moins bon pronostic s’il siège sur la face et le cou que dans la région occipitale ou pariétale. E. Viora en 2000 a rapporté un cas personnel dépisté à 28 SA, de 4 cm siégeant en pariétal gauche et qui avait complètement régressé à l’âge de 7 mois (3). Sur 10 cas rapportés dans la littérature, 1 décès anténatal et 3 cas de décès postnataux sont à déplorer de siège facial et cervical. En cas d’hémangiome étendu, le risque de coagulopathie de consommation est possible, compliquant sa prise en charge. L’autre facteur pronostique est l’association possible avec des hémangiomes viscéraux plus volontiers hépatiques ou rénaux. La prise en charge thérapeutique est classiquement l’abstention du fait de la régression postnatale possible.   Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel prénatal avec les autres masses cervicales, tératome ou lymphangiome, n’est pas toujours aisé en cas d’aspect inhomogène de l’échostructure (4). L’IRM permet un meilleur bilan d’extension.   Conclusion L’hémangiome est une tumeur vasculaire classiquement solide, homogène et de bon pronostic quand elle est isolée et de petite taille, fréquemment de régression spontanée en postnatal. Mais son diagnostic différentiel anténatal avec un tératome ou un lymphangiome peut se révéler délicat en anténatal.   Le lymphangiome cervical Le lymphangiome cervical est une dysplasie du tissu lymphatique. Dans 70 % des cas, sa localisation est cervico-faciale, mais il peut siéger dans le creux axillaire ou la paroi latérale du thorax. Son pronostic est lié à l’envahissement de l’axe aéro-digestif. Signes échographiques Typiquement, le lymphangiome est anéchogène ou hypoéchogène avec de multiples cloisons en nid d’abeille. Il peut être uni- ou multiloculaire latéralisé avec des limites externes nettes (figures 5 et 6).   A gauche: figure 5. Lymphangiome cervical uniloculaire. A droite : figure 6. Lymphangiome thoracique multiloculaire.     Sa taille est variable. Le signal Doppler couleur est pauvre. Le bilan d’extension à l’échographie est difficile en particulier l’évaluation du siège sus- ou sous-hyoïdien par rapport au plan mandibulaire, ainsi que son aspect infiltrant.       Bilan L’IRM est indispensable pour évaluer son extension. Le caryotype sera systématique du fait de l’association possible avec les trisomies 21, 13 et 18.   Pronostic Il dépend de sa taille, de sa vitesse de croissance et de son siège. La prise en charge thérapeutique per-partum peut être très délicate avec des difficultés d’intubation et la nécessité d’une trachéotomie d’urgence. Certaines équipes pratiquent la méthode EXIT (ex utero intrapartum Treatment) avec maintien de la circulation placentaire fœtale pendant la libération des voies respiratoires (5). La prise en charge postnatale peut également se révéler très difficile, car l’évolution se fait par poussées avec un risque de croissance anormale de la mandibule posant un double problème, le pronostic fonctionnel de la déglutition et le problème esthétique avec le lourd handicap psychologique lié au regard des autres. De ce fait, en cas de prise en charge non satisfaisante de ces deux écueils, l’IMG sera discutée.