Amblyopie : les clés du diagnostic précoce

Le développement visuel de l'enfant n’est pas entièrement finalisé à la naissance et se poursuit pour être complètement mature à l'âge de 10-12 ans. La maturation du système visuel inclut le développement des structures neurologiques et du globe oculaire. Si ce développement ne se déroule pas dans des conditions dites normales, il peut apparaître deux types d’anomalies que sont l’amblyopie et/ ou la privation (« deprivation » terme anglo-saxon) visuelle. L’amblyopie correspond à une rupture lors d'une fenêtre précoce du développement des voies visuelles, période de maturation et de grande plasticité cérébrale. L’amblyopie est une anomalie de la vision d'origine corticale et elle représente bien plus qu’un « oeil paresseux ». En 480 avant J.-C., le terme d’« αμβλuwπια » était déjà connu et correspondait à une vision faible. Cette amblyopie est le plus souvent unilatérale mais, dans de rares cas, elle peut être bilatérale. La plasticité neuronale joue un rôle essentiel dans la récupération de l’amblyopie. Il existe plusieurs types d’amblyopie qui sont soit fonctionnelles, soit organiques, soit mixtes.   Anatomie et physiopathologie des voies visuelles Le développement des voies visuelles est complexe. Le développement visuel de l’enfant s’effectue selon des étapes à la fois sur le plan anatomique et physiopathologique. La réfraction oculaire dépend des caractéristiques anatomiques du globe oculaire. Ce dernier présente une croissance importante de la naissance à l'âge adulte. En effet, sa longueur axiale passe de 17 à 23 mm. Les voies optiques depuis la rétine et le nerf optique jusqu'au cortex occipital subissent une maturation importante en particulier sur la transmission de l'influx nerveux. Tous ces éléments aboutissent à une fonction visuelle élaborée, telle la vision centrale précise, la vision des couleurs, la stéréoscopie et la vision des contrastes. À la naissance, le nouveau-né a une vision d’environ 1/20. Le système visuel immature se développe rapidement au cours de la première année de la vie et se poursuit jusqu’à l’âge de 10 ans. À chaque étape du développement de l’enfant, il peut exister une anomalie de développement des fonctions visuelles. Il existe un risque visuel majeur chez l’enfant prématuré et l’enfant cérébro-lésé. Le développement visuel s'effectue par étapes. Il est incomplet à la naissance, en particulier chez l'enfant prématuré. Tout processus anormal du développement visuel peut entraîner une amblyopie et/ou un phénomène de privation (« deprivation ») visuelle.   Qu'est-ce que l’amblyopie ? L’amblyopie est une anomalie du développement qui se manifeste par la baisse d'acuité visuelle d'un oeil ou plus rarement des deux yeux. En réalité, il s'agit de déficits plus complexes de la fonction visuelle, comme la baisse de la sensibilité aux contrastes, de la stéréoscopie ou des anomalies de localisation spatiale. Les phénomènes physiopathologiques ont été largement étudiés chez l'animal, et ceci a permis de mieux préciser le développement du système nerveux impliqué dans la vision. Wiesel et Hubble démontrent que l’amblyopie induit une atrophie neuronale au niveau du noyau géniculé latéral (par un phénomène actif) et qu’il existe des colonnes de dominance dans le cortex visuel strié. Plusieurs types d'amblyopie sont à distinguer, cependant l'amblyopie fonctionnelle est la plus fréquente. L'amblyopie fonctionnelle se développe alors que n’existe aucune pathologie organique affectant le globe oculaire, les voies optiques ou les interactions binoculaires. Dans les amblyopies fonctionnelles, l'amblyopie strabique correspond à une anomalie d'alignement des globes oculaires, entraînant une privation visuelle. Les autres causes d’amblyopie fonctionnelle les plus fréquentes sont dues à des anomalies de la réfraction (anisométropie), les anomalies de stimulation visuelle ou des causes combinées. L'amblyopie organique est due à la perte de la fonction visuelle suite à une lésion oculaire ou des voies visuelles. Dans ce cas, l'oeil sera peu ou pas fonctionnel et la rééducation ne sera pas efficace. L'amblyopie mixte combine une lésion organique de l'oeil ou des voies visuelles comme, par exemple, une cataracte congénitale partielle, et une amblyopie fonctionnelle. Dans ce cas, l'amblyopie fonctionnelle devra toujours être rééduquée en premier avant de traiter l'amblyopie organique.   Examen clinique ophtalmologique et dépistage de l’amblyopie   Interrogatoire L'interrogatoire s'attachera à préciser les antécédents de l’enfant, ainsi que ceux de sa famille. Il recherchera les antécédents d’amblyopie et de strabisme dans la fratrie, et précisera si l'enfant était prématuré.   Examen ophtalmologique L’examen ophtalmologique de l'enfant sera complet et évaluera l’acuité visuelle dès que l'enfant sera capable de parler. La quantification de l’acuité visuelle repose aussi sur la reconnaissance des formes pour l’enfant en âge verbal et pour une part en âge préverbal. Dans tous les cas, l’examen recherche une amblyopie. Il évalue le reflet cornéen de la lumière, la motilité oculaire, la poursuite oculaire, le réflexe pupillaire, le cover test ou test de l’occlusion, la réfraction et le fond d’oeil. La motilité oculaire est explorée à la recherche d’un strabisme ou d’une anomalie oculomotrice. Le diagnostic d’amblyopie repose essentiellement sur l’examen du cover test, qui consiste en un dépistage de la baisse d’acuité visuelle par occlusion alternée de l’œil (figure 1). Figure 1. Test de l’occlusion alternée (cover test).  L’occlusion de l’œil amblyope provoque alors chez l’enfant des pleurs du fait de la mauvaise acuité visuelle unilatérale. Si une amblyopie est mise en évidence, une rééducation initiale doit être rapidement mise en place pour récupérer une isoacuité. L’évaluation de la réfraction est effectuée sous cycloplégique de façon à rechercher un astigmatisme ou une autre anomalie type hypermétropie ou myopie. L'examen à la lampe à fente et le fond d’œil sont systématiquement réalisés à la recherche d’une anomalie organique. L’examen de la réfraction sous cycloplégique est essentiel à la recherche d’une anomalie qui pourrait favoriser l’apparition d’une amblyopie. Les anomalies visuelles sont 8 fois plus fréquentes chez l'enfant prématuré.   Les étiologies de l’amblyopie Effectuer le diagnostic du type d’amblyopie et de sa cause est essentiel, de façon à mettre en place un traitement approprié. Il faut rechercher une anomalie de réfraction à type d’amétropie, qui peut être à l’origine de l’amblyopie. Cette éventuelle anomalie est alors corrigée par des verres correcteurs dont la correction optique sera totale. Un examen ophtalmologique attentif, complété d’un bilan orthoptique permet de dépister un éventuel strabisme associé dont l’amblyopie est la conséquence (anomalie d’alignement des axes visuels cause de l’amblyopie). Dans ce cas, le traitement de l’amblyopie doit être effectué en premier avant d’envisager toute prise en charge chirurgicale du strabisme (figure 2).  Figure 2. Amblyopie sur strabisme croisé (A) et aspect post-opératoire (B). Enfin, si une cause organique est mise en évidence, elle doit être analysée pour évaluer comment elle peut être traitée. Par exemple, une cataracte congénitale partielle entraîne en général une amblyopie fonctionnelle relative, en plus de l’amblyopie organique liée à la cataracte. La rééducation de l’amblyopie doit être effectuée en premier, et si la récupération visuelle est satisfaisante, il n’est pas rare que l’intervention de cataracte ne soit pas indiquée. Dans le cas d’un ptosis obturant, le traitement chirurgical permet d’obtenir une rééducation efficace.   Qui et comment rééduquer ? La stratégie thérapeutique comporte deux points entièrement liés : le traitement de la cause si elle existe et la rééducation de l’amblyopie. Figure 3. Différents types d’occlusion, appliqués sur la peau, proposés pour la rééducation de l’amblyopie.  D’après J.M. Holmes et coll., classiquement, la rééducation de l’amblyopie est possible jusqu’à l’âge de 12 ans, mais les chances de récupération sont bien meilleures dès lors que le diagnostic est plus précoce, inférieur au minimum à l’âge de 6 ans.   Correction des étiologies de l’amblyopie Le traitement des amétropies par verres correcteurs permet d’améliorer l’acuité visuelle ; la baisse d’acuité correspondant à l’amblyopie fonctionnelle sera ensuite améliorée par rééducation. Les étiologies organiques seront traitées dans la mesure du possible. Par exemple, un ptosis unilatéral sévère peut causer une amblyopie mixte et l’intervention chirurgicale correctrice permet de rétablir une ouverture palpébrale satisfaisante facilitant nettement la rééducation.   Rééducation de l’amblyopie Elle consiste en une pénalisation de l’œil sain (adelphe) pour obliger l’oeil amblyope « dit paresseux » à fixer et à travailler. Cette pénalisation peut s’effectuer par occlusion (figure 3), verres correcteurs pénalisants ou collyres mydriatiques et cycloplégiants. Certains médicaments à visée neurologique sont à l’étude en recherche clinique pour améliorer l’efficacité du traitement pénalisant. L’adhésion des parents au traitement est essentielle pour la réussite du traitement.   Conclusion La coordination du pédiatre avec l’ophtalmologiste permet un diagnostic précoce des anomalies visuelles et de l’amblyopie. Une attention particulière doit être réservée aux enfants prématurés, aux enfants cérébro-lésés et à ceux ayant des antécédents familiaux de pathologie oculaire. Le diagnostic réalisé, le traitement par pénalisation est effectué rapidement et de façon rigoureuse. Le suivi conjoint par l’ophtalmologiste et le pédiatre, ainsi qu’une participation active des parents sont le garant d’une prise en charge optimale de l’amblyopie et du dépistage des pathologies oculaires associées.