Le diagnostic des infections invasives à méningocoques : une course contre la montre

Les différentes formes d’une Infection Invasive à Méningocoques (IIM) L’IIM peut revêtir différentes formes. La présentation la plus commune est la méningite du fait du tropisme du méningocoque pour les méninges. On estime que 43 % des IIM se traduisent par une méningite, 18 % par l’association d’une méningite et d’une septicémie. Dans 12 % des cas, l’IIM prend la forme d’une septicémie et dans 26 % des cas, la septicémie est associée à un purpura fulminans. Enfin, 1 % d’IIM s’expriment sous une autre forme (pneumonie, arthrite, otite, etc.)(1).  Les principaux signes de méningite sont : la fièvre, les céphalées, la raideur de la nuque, les nausées et vomissements, une photophobie et, chez le nourrisson, un bombement de la fontanelle. Le tableau clinique d’une septicémie à méningocoque associe : une fièvre, des extrémités froides, des douleurs dans les jambes et l’apparition d’un rash cutané non spécifique pouvant aller jusqu’au purpura fulminans (choc septique et purpura nécrotique et ecchymotique)(1).  Un diagnostic souvent difficile L’identification précoce des signes suggérant une méningite ou une septicémie est essentielle pour réduire le temps entre le début des symptômes et le traitement, élément dont dépend le pronostic. Or, ces signes sont inconstants, les tableaux cliniques évoluent rapidement au fil des heures et varient selon l’âge de l’enfant(2).  Chez le petit, entre 0 et 4 ans, la maladie débute souvent par de la fièvre, une perte d’appétit, une irritabilité, des nausées ou des vomissements et des signes respiratoires ; autrement dit des symptômes évoquant une banale infection virale. Chez l’enfant plus grand (entre 5 et 16 ans), les premiers signes peuvent être une fièvre, perte d’appétit, maux de tête et maux de gorge, qui sont eux-aussi non spécifiques(2,3). Les épidémies de méningites survenant souvent en même temps ou légèrement décalées dans le temps que les infections hivernales, le diagnostic à ce stade est très difficile. Il faut être particulièrement attentif à l’évolution des symptômes et informer les parents des signes d’alerte à surveiller(4). En 4 à 8 heures, l’enfant de 0 à 4 ans peut devenir hyporéactif, il a mal à la tête. Les plus grands se mettent dans certains cas à avoir des nausées et des vomissements. Des douleurs dans les jambes, une coloration anormale de la peau (marbrée, grise, pâle) et un rash cutané non spécifique peuvent apparaître à ce stade quel que soit l’âge(2,3). Huit à 12 heures après le début de l’infection, le tableau clinique se complète souvent. On note fréquemment : chez les petits, une atteinte digestive, des douleurs diffuses, une froideur des extrémités, une photophobie, une confusion et une raideur de la nuque ; et chez les plus grands, une somnolence, des douleurs abdominales, une diarrhée, une atteinte digestive, des douleurs diffuses et des extrémités froides(2,3). Quatre heures plus tard, l’état général du jeune enfant peut être altéré ; chez les nouveau-nés, on peut retrouver une fontanelle bombée. Les heures suivantes, les symptômes peuvent aller jusqu’à une perte de conscience, des crises convulsives et, dans certains cas, un purpura nécrotique et ecchymotique. L’évolution est en général un peu moins rapide chez l’enfant plus grand. Entre 8 et 16 heures, peuvent survenir des difficultés respiratoires, un rash cutané hémorragique, une photophobie, un état confusionnel et/ou une raideur de la nuque (attitude en chien de fusil, signes de Kernig et/ou de Brudzinski). Puis lorsque l’évolution est péjorative le patient devient inconscient, convulse et peut se couvrir d’un purpura nécrotique et ecchymotique(2,3). Vigilance accrue chez le tout-petit En l’absence de signe spécifique de méningite, le diagnostic est particulièrement difficile chez le tout-petit (avant 2 ans). L’enfant est agité ou, au contraire, ne réagit pas aux sollicitations, il pleure et paraît inconsolable ; il refuse le biberon. On recherche un bombement de la fontanelle, une hypotonie ou une raideur anormale à la mobilisation du rachis avec rejet de la tête en arrière et des signes neurologiques focaux. La triade – irritabilité, léthargie, recoloration cutanée allongée – pourrait être un facteur prédictif d’une IIM(4). Face à ces difficultés diagnostiques, il faut déshabiller les enfants pour repérer des modifications cutanées, être attentifs aux signes neurologiques. Il importe de prendre en compte les impressions des parents (changements de comportement de l’enfant), d’entendre l’inquiétude de la mère (un enfant « pas comme d’habitude »). Le médecin doit également savoir apprécier si les parents sont suffisamment informés, attentifs et vigilants pour percevoir une aggravati on de l’état de l’enfant et réagir en urgence. Dans le cas contraire, il est préférable d’hospitaliser le patient sans attendre. Autre piège à éviter : les présentations atypiques de certaines IIM, source d’errances diagnostiques et de sévérité, tel est le cas en particulier des symptômes de gastro-entérite aiguë plus fréquents avec les sérogroupes C et W. Une IIM W peut également se traduire par une arthrite septique associant douleur, érythème, chaleur locale et impotence au niveau d’une articulation (le plus souvent un genou), par une pneumonie bactériémique, une péricardite ou une infection ORL sévère, telle qu’une épiglottite. Il s’agit souvent de formes graves(5).   Des hospitalisations trop tardives  Les difficultés diagnostiques et la rapidité d’évolution de la maladie font toute la gravité des IIM. Alors que durant les 6 premières heures, les symptômes atypiques ne permettent pas d’évoquer une infection à méningocoque ; 8 à 12 heures à peine après le début de l’infection, 71 % des enfants présentent des signes de sepsis(6).   Ces chiffres prennent toute leur importance face aux 19 heures en moyenne qui s’écoulent entre l’apparition des premiers signes et l’admission à l’hôpital. Ce délai varie avec l’âge des patients ; il est de 13 heures pour les nourrissons de moins d’un an, de 14 heures pour les 1-4 ans, de 20 heures pour les 5-14 ans et de 22 heures pour les jeunes de 15 à 16 ans. Et seulement 51 % des enfants sont hospitalisés après la première consultation(6). Or chaque heure de retard de mise en œuvre du traitement en réanimation majore de 40 % le risque de décès(7). L’existence d’un choc septique ou d’un purpura fulminans majore le risque de décès. En 2019, en France, le taux de mortalité était de 23 % en cas d’IIM avec un purpura fulminans et de 9 % en l’absence de ce symptôme(8). Or, tous les sérogroupes n’exposent pas au même risque de purpura. Celui-ci est présent dans 25 % des infections à sérogroupe B, dans 19 % des IIM W, dans 13 % des IIM C et dans 7 % des IIM Y(8). Rappelons qu’avec un taux de létalité globale proche de 10 %(8), les IIM sont, avec le tétanos, les infections à prévention vaccinale les plus meurtrières(9). Autre facteur de gravité, 10 à 20 % (selon les études) des patients atteints d’IIM qui échappent à la mort gardent des séquelles physiques, neurologiques et psychologiques(10) qui impactent durablement leur qualité de vie(11). Celles-ci sont plus fréquentes chez les nourrissons et chez les adolescents(12). Une maladie à déclaration obligatoire Les IIM sont des maladies à déclaration obligatoire en raison de leur gravité et de leur transmissibilité. Il faut que l’infection soit confirmée par PCR ou culture, mais un traitement probabiliste doit être débuté en particulier en cas de purpura fulminans. Les prélèvements peuvent être réalisés à partir du liquide céphalo-rachidien, du sang ou d’une lésion cutanée purpurique. L’identification du méningocoque doit être complétée par la détermination du sérogroupe. Douze sérogroupes ont été décrits ; les plus fréquents sont les sérogroupes A, B, C, W135 et Y qui représentent 99 % des IIM. Le sérogroupage est indispensable pour instaurer une prophylaxie vaccinale. Les souches sont envoyées au Centre national de référence des méningocoques (CNRM) pour réaliser un typage complet permettant d’établir des liens et des évolutions épidémiques. Cet envoi doit être accompagné d’une fiche de renseignements cliniques(4).  Avec le soutien institutionnel de