Erreurs induites par la famille - Le syndrome de Münchhausen par procuration

Définitions Le syndrome de Münchhausen par procuration (SMPP) est une forme grave de sévices à enfant au cours de laquelle un proche provoque de manière délibérée chez lui des problèmes de santé sérieux et répétés avant de le conduire auprès d’un médecin. Il a été décrit pour la première fois en 1977 par le pédiatre anglais Roy Meadow. La production de symptômes par un parent (le plus souvent la mère) entraîne des investigations ou des traitements non nécessaires. Le parent abuseur donne procuration à son enfant pour être malade et soigné (à sa place) et donne procuration au médecin pour être maltraitant à sa place envers l’enfant. Le parent abuseur simule une maladie chez son enfant et consulte régulièrement pour obtenir des examens complémentaires, si possible invasifs. Souvent, il change d’interlocuteur lorsqu’il sent que le médecin a un doute. Les critères diagnostiques n’étant pas consensuels et ayant évolué à plusieurs reprises, il est difficile d’avoir des chiffres fiables de l’incidence de cette pathologie estimée entre 1 et 4 pour 100 000. Attention, le diagnostic peut également être porté par excès, en particulier dans des situations où des parents sont « difficiles », hostiles au milieu médical ou s’opposent à des traitements, mais sans que les critères du syndrome de Münchhausen ne soient réunis. Les situations de fausses allégations d’abus sexuel dans un contexte de dispute conjugale sont également à distinguer du syndrome de Münchhausen. Le but est souvent d’obtenir la garde de l’enfant, mais pas d’attirer l’attention vers le parent demandeur. Par ailleurs, un problème psychiatrique chez un parent peut l’amener à être persuadé que son enfant est malade, ce qui est également un contexte différent. Dans le manuel de diagnostic et statistiques des troubles mentaux (DSM-IV), le syndrome de Münchhausen par procuration est rebaptisé : « trouble factice par procuration » avec comme critères diagnostiques : – maladie fabriquée par un parent ou un responsable de l’enfant ; – consultations médicales répétées ; – l’abuseur nie causer la maladie de l’enfant ; – la maladie disparaît après la séparation avec l’abuseur ; – on attribue l’action de l’abuseur à un besoin d’assumer un rôle de malade par procuration ou à une forme de recherche d’attention. Il y a un désir par l’abuseur d’être malade. Il utilise l’enfant pour cela. Le but est de rechercher de l’attention au moyen de la maladie de l’enfant.   Présentations cliniques La difficulté est qu’il existe une grande hétérogénéité dans la présentation clinique. Certaines situations étant très graves et pouvant entraîner le décès, d’autres étant une simple exagération de symptômes. Les manifestations persistent en général durant les hospitalisations, mais disparaissent si le parent abuseur n’est pas là. Dans 30 % des cas, les victimes ont une maladie réelle sous-jacente, mais celle-ci est largement majorée. Le diagnostic se fait en moyenne deux ans après les premiers symptômes. Il est pourtant essentiel de porter le diagnostic le plus précocement possible pour limiter le risque de décès, estimé entre 5 et 10 % et pour prendre en charge les parents et l’enfant.     En grandissant les enfants victimes présentent souvent des troubles alimentaires, troubles du comportement, anxiété, dépression ou syndrome de stress post-traumatique. Il existe trois types différents de mécanisme. Le parent abuseur invente une fausse histoire, il falsifie des examens complémentaires (ex. : test de laboratoire) dans lesquels il produit des symptômes ou signes cliniques par une intervention directe (ex. : en créant des hypoglycémies par injections d’insulines). Les symptômes et manifestations cliniques ou biologiques du SMPP peuvent être très divers, mais certains sont plus fréquemment retrouvés dans la littérature (tableau 1).  L’enfant victime est le plus souvent assez jeune (âge moyen : 4 ans). Il a une relation avec sa mère très fusionnelle. Il n’existe pas un profil de parent abuseur totalement univoque, mais certains éléments sont souvent retrouvés (tableau 2).     Quand penser au syndrome de Münchhausen par procuration ? Le SMPP ne doit pas être un diagnostic d’exclusion. Il faut savoir y penser au même titre que d’autres diagnostics, en particulier dans certaines situations (tableau 3).   Une histoire clinique Nous avons vécu, il y a quelques années, l’histoire d’une petite fille de 7 ans, deuxième enfant d’une mère aide-soignante, ayant consulté à de très nombreuses reprises dans différents services de pédiatrie générale et de néphrologie pédiatrique pour des épisodes d’hématurie macroscopique et de douleurs lombaires. Après 18 épisodes sur une période de un an, de nombreux prélèvements sanguins, examens invasifs urinaires (cystoscopie, cystographie, urographie intraveineuse, uroscanner, scintigraphie au DMSA, urétéropyélographie rétrograde avec pose de sonde JJ, ponction biopsie rénale, artériographie rénale, etc.), le diagnostic posé a été celui d’un SMPP. Après plus d’un an d’errance médicale, un groupe sanguin a été réalisé dans les urines de l’enfant qui était différent de celui de la patiente mais identique à celui de la mère. Le diagnostic de SMPP a été annoncé, reconnu par la mère, prise en charge ensuite par un psychiatre. La petite fille était devenue convaincue qu’elle était vraiment malade, elle avait peur qu’on ne la croît pas si elle disait la vérité et elle voulait protéger sa maman. Il s’agit d’une histoire marquante comme c’est souvent le cas. Les pédiatres en ont tous une ou deux semblables à raconter. Elles sont riches d’enseignement et incitent à l’humilité. Il est possible que l’on passe à côté d’un certain nombre de cas moins spectaculaires lorsque le symptôme allégué est plus banal (douleurs abdominales, céphalées, etc.).   Éléments utiles au diagnostic Le pédiatre est souvent déconcerté par de telles situations. Il a l’habitude de faire confiance aux parents. Le médecin peut parfois réaliser « trop » d’examens complémentaires par crainte de poursuite lorsqu’il existe une forte pression d’un des parents. Poser un diagnostic de syndrome de Münchhausen par procuration est difficile pour le médecin, qui doit reconnaître n’y avoir pas pensé suffisamment tôt. Séparer l’enfant de l’abuseur présumé est souvent utile, mais parfois difficile, voire impossible. Certains (principalement dans les pays anglo-saxons) proposent de filmer les parents à leur insu au cours d’une hospitalisation, ce qui pose des problèmes éthiques et juridiques et demande une organisation importante. La conduite à tenir en cas de suspicion de SMPP est détaillée dans le tableau 4.     Quelle prise en charge de l’enfant victime ? Les objectifs de la prise en charge sont : – de protéger l’enfant en empêchant toute récidive : les soins médicaux inutiles doivent cesser. Parfois, une séparation de l’enfant et du parent abuseur est nécessaire. Une évaluation psychologique de l’enfant et une prise en charge sont nécessaires ; – de mettre en place une surveillance du milieu familial. L’abuseur, habituellement la mère, a besoin d’une psychothérapie. Le pronostic est meilleur lorsque l’abuseur reconnaît les faits, est capable d’entreprendre une psychothérapie permettant de comprendre les raisons de son comportement. L’autre parent a également souvent besoin d’aide. Il est important de protéger les autres enfants de la fratrie, qui peuvent également être ou avoir été victimes des mêmes sévices.