Évaluation de la fonction sacculaire chez l’enfant sourd profond

Des troubles de la fonction cochléaire débouchant sur une surdité peuvent être accompagnés de troubles vestibulaires, car cochlée et vestibule partagent une même membrane labyrinthique continue dans l’oreille interne.   Population étudiée et méthode d’évaluation L’étude de Zhou et coll. a porté sur 23 enfants sourds profonds âgés de 2 à 16 ans. Tous étaient atteints d’une surdité bilatérale profonde, congénitale ou d’apparition précoce. L’étiologie de la surdité n’était connue que dans 13 cas sur 33 (7 mutations de la connexine 26, trois infections à CMV, une méningite bactérienne, un syndrome de Cogan et une neuropathie auditive). Tous ces enfants portaient une ou deux prothèses auditives (ou implant[s] cochléaire[s]), à l’exception d’un seul qui utilisait le langage des signes. Ces enfants avaient subi un examen tomodensitométrique ayant éliminé toute anomalie structurale de l’oreille interne. Le groupe contrôle était constitué de 12 enfants normo-entendants, âgés de 4 à 18 ans, sans antécédent vestibulaire ou neurologique. La procédure d’évaluation vestibulaire reposait sur le test des potentiels évoqués myogéniques. Ce test non invasif, prenant peu de temps, est bien toléré chez l’enfant. Ces potentiels consistent à recueillir l’activité musculaire cervicale par électromyographie, en réponse à des sons de forte intensité (ici, les auteurs ont utilisé des Tone Bursts) capables d’activer le saccule et le nerf vestibulaire inférieur. Cette stimulation impliquant les muscles spinaux intervenant dans le maintien de la tête dans l’espace explique pourquoi on les appelle également « potentiels évoqués vestibulo- spinaux ».   Tests et résultats L’étude a évalué la fonction sacculaire chez la population d’enfants présentant une surdité profonde en utilisant ce test, en comparant les résultats obtenus avec le groupe contrôle. Différents paramètres ont été comparés : seuil des potentiels, amplitudes et latences des ondes P1 et N1. L’étude a aussi évalué l’incidence des dysfonctions sacculaires dans la cohorte d’enfants sourds, permettant ainsi de prodiguer des recommandations aux parents. Sur 23 enfants sourds profonds, l’étude a retrouvé 21 anomalies des potentiels évoqués myogéniques, soit 91%. Les seuils des potentiels étaient plus élevés et de plus petite amplitude par rapport aux enfants normoentendants, quand ils n’étaient pas carrément absents. Néanmoins, les latences des ondes P1 et N1, lorsqu’elles étaient présentes, étaient similaires dans les deux groupes. À noter que pour les deux groupes, les latences P1 et N1 augmentaient avec l’âge. Il n’a été observé aucune différence selon le sexe dans les deux groupes. Ces résultats suggèrent un déficit vestibulaire périphérique, par exemple d’origine sacculaire, chez les enfants sourds, sans lésion du nerf vestibulaire inférieur. Il n’a pas été retrouvé de relation claire entre degré de surdité et sévérité de la dysfonction sacculaire. Discussion et conclusions À l’heure actuelle, on s’explique mal pourquoi de nombreux enfants sourds avec des potentiels évoqués myogéniques anormaux ne se plaignent pas de symptômes vestibulaires. Différentes hypothèses peuvent être avancées. D’une part, les jeunes enfants ne sont peut-être pas capables de décrire une instabilité ou un vertige. Une dysfonction sacculaire seule n’est pas toujours suffisante pour provoquer des anomalies cliniques significatives. D’autre part, comme chez l’adulte, un déficit vestibulaire périphérique chronique peut provoquer une compensation centrale et dès lors, passer inaperçu. Enfin, les parents d’enfants sourds portent probablement une attention limitée à des manifestations vestibulaires pouvant être très subtiles. D’autres études sont nécessaires pour mieux comprendre et mieux appréhender l’existence de symptômes, par exemple par un questionnaire standardisé sur l’équilibre adapté aux enfants. L’étude de Zhou et coll. montre clairement que la plupart des enfants présentant une surdité profonde ont une fonction sacculaire altérée, observation cohérente avec d’autres publications antérieures. Celle-ci a l’avantage de détailler quels paramètres des potentiels évoqués myogéniques sont altérés. Bien que la plupart des enfants sourds ne soient pas gênés par un déficit sacculaire, il est important de connaître le statut de la fonction vestibulaire de cette population. En effet, nombre de ces enfants sont ou seront candidats à l’implantation cochléaire, comme ce fut le cas de la cohorte étudiée. Lors de l’implantation, l’électrode est introduite dans l’oreille interne et peut produire des dommages permanents aux structures sensorielles de la cochlée mais aussi du vestibule. La plupart des enfants sourds pourraient bénéficier d’implants cochléaires bilatéraux dans un futur proche, aussi le déficit vestibulaire potentiel après implantation devrait être idéalement évalué avant et après chirurgie. Les conseils et recommandations aux parents concernant l’équilibre de leur enfant sont impératifs : l’évaluation vestibulaire chez l’enfant sourd est à visée diagnostique et thérapeutique le cas échéant. Enfin, l’étude de la fonction vestibulaire pourrait permettre de déterminer les étiologies de certaines surdités profondes en permettant l’amélioration des descriptions phénotypiques et génotypiques.