Conduite à tenir chez l’enfant suspect de tachycardie paroxystique

Il n’est jamais aisé de prendre en charge un enfant qui se plaint de tachycardies, car l’interrogatoire est souvent difficile, parfois troublé par la présence des parents qui véhiculent généralement une angoisse majeure, plus que l’enfant. Plusieurs questions vont se poser : • Qu’elle est la nature de la tachycardie ? • Y a-t-il un risque ? • Cet enfant peut-il continuer à avoir des activités normales et notamment peut-il continuer le sport, voire la compétition sportive ? • Faut-il traiter l’enfant ? • Doit-on envisager un traitement curatif des tachycardies par ablation par radiofréquence ?   1ère étape: établir le diagnostic étiologique de la tachycardie (tableau 1) L’histoire clinique est essentielle Elle prend en compte les antécédents familiaux et personnels de l’enfant ainsi que les circonstances d’apparition de la tachycardie. La description clinique est souvent délicate chez l’enfant. Les symptômes classiques d’une tachycardie à début et fin brutaux, très rapide donc angoissante, est inconstante. Les tachycardies par réentrée intranodale (TRIN) sont parfois très rapides chez l’enfant (220-280/min) et peuvent être à l’origine de malaises ou syncopes secondaires à la tachycardie ou à la réaction vagale post-tachycardique (1-4). D’autres enfants présentent seulement une dyspnée ou une asthénie anormale lors de certaines activités. Chez le très jeune enfant et le nourrisson qui ne peuvent pas se plaindre de tachycardie, les crises peuvent être méconnues un certain temps ou sont souvent chroniques et se manifestent tardivement par des signes d’insuffisance cardiaque (4). L’examen clinique de l’enfant est normal  Si la tachycardie n’a pas été documentée, il faut au moins qu’un ECG soit enregistré : une tachycardie peut révéler la présence d’un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) qui imposera la poursuite des investigations. En effet, 15 % de ces enfants ont une forme potentiellement maligne de WPW, c'està- dire un risque de présenter une fibrillation auriculaire conduite très rapidement aux ventricules par le faisceau de Kent. La tachycardie par rythme réciproque est cependant la tachycardie la plus fréquente dans le cas du syndrome de WPW. L’ECG permet aussi d’éliminer des causes rares mais graves de tachycardie, qui sont les tachycardies ventriculaires associées au syndrome de Brugada, ou à l’allongement de QT, mais ces tachycardies sont habituellement courtes et syncopales. La présence à l’ECG d’un sydrome de Wolff-Parkinson- White impose la poursuite des investigations (15 % de formes potentiellement malignes).     Si l’ECG est normal et s’il n’y a pas d’antécédent de cardiopathie ni d’histoire familiale suspecte, le diagnostic de tachycardie jonctionnelle paroxystique est vraisemblable. Il n’est pas utile de poursuivre le bilan s’il s’agit de la première crise. Il faut rassurer la famille et expliquer les manoeuvres vagales au cas où l’épisode se reproduirait. L’enfant est autorisé à mener une vie normale.     Si les crises se répètent ou si l’ECG montre un WPW, la poursuite des examens s’impose, pour décider de la poursuite du sport et du traitement.   2ème étape : examens complémentaires à titres diagnostique et pronostique Si l’enfant est gêné et perturbé par des tachycardies non documentées, il est essentiel d’identifier la nature de la tachycardie, si celle-ci n’a pas pu être enregistrée.   L’enregistrement Holter des 24 heures permet de dépister une forme chronique de l’affection mais a peu de chances de mettre en évidence une forme paroxystique. Sa sensibilité est faible. De plus, l’examen est parfois difficile à interpréter chez l’enfant où les variations de fréquence cardiaque en rythme sinusal sont importantes, notamment lors des efforts. La crise peut être documentée par un enregistrement séquentiel volontaire, jusqu’à présent difficile chez l’enfant, mais le développement des techniques d’enregistrement Holter longue durée pourrait faciliter la documentation de la crise avec la réserve que différencier une tachycardie sinusale à 200/min d’une réentrée reste difficile chez l’enfant.     L’épreuve d’effort est un examen peu sensible pour déclencher une crise de tachycardie. Elle s’impose néanmoins en cas de symptômes à l’effort. Le déclenchement d’une tachycardie supraventriculaire est noté dans 6 % des cas et est prédictif du risque de récidive de l’affection (6). En cas de WPW, la disparition brutale de l’aspect de préexcitation est en faveur de la bénignité de l’affection( 7), mais cela est rarement observé.     L’étude électrophysiologique peut être nécessaire pour déclencher la crise de tachycardie et s’impose en cas de WPW pour en connaître le pronostic. Un rythme réciproque est facilement déclenché par stimulation auriculaire programmée et la sensibilité de la technique est proche de 100 %. La stimulation peut être effectuée par voie transoesophagienne ou endocavitaire. La voie transoesophagienne est préférable chez l’enfant (8-11) s’il s’agit simplement d’une étude à visée diagnostique, car elle évite une hospitalisation, parfois une anesthésie générale chez le jeune enfant, un cathétérisme et une irradiation (12,13). Un rythme réciproque est facilement déclenché par stimulation auriculaire programmée et la sensibilité de la technique est proche de 100 %. L’évaluation pronostique du WPW est aussi possible (14-17). La voie endocavitaire est indiquée si une indication d’ablation a été portée, les tachycardies étant documentées et récidivantes et l’enfant suffisamment grand pour limiter les risques de la procédure. Le protocole utilisé en électrophysiologie est actuellement bien défini, utilisant une stimulation auriculaire à fréquences croissantes et programmée à l’état de base puis sous isoprotérénol si la tachycardie paroxystique n’a pas été déclenchée ou pour évaluer les effets des catécholamines sur la perméabilité du faisceau de Kent et le déclenchement des tachycardies. La méthode permet de prouver la nature de la tachycardie. Les principaux moyens de diagnostic sont basés sur l’étude de l’auriculogramme pendant la tachycardie, qui doit être recherché avec soin par l’enregistrement de l’activité oesophagienne ou atriale endocavitaire. La survenue de l’auriculogramme dans le ventriculogramme est un signe de réentrée intranodale. La survenue de l’auriculogramme après le ventriculogramme n’est pas spécifique du type de réentrée mais doit faire rechercher en priorité un faisceau accessoire latent. La présence d’une onde P négative en D1, la survenue d’une activité de P en V1 après l’activité auriculaire gauche et une anomalie de la dépolarisation auriculaire rétrograde, si l’étude est faite par voie endocavitaire, seront les éléments utilisés pour mettre en évidence un faisceau de Kent latent. Le bloc de branche gauche ralentisseur caractérise une réentrée dans un faisceau de Kent latent gauche et peut être recherché en provoquant plusieurs fois la tachycardie. Lorsque l’ECG intercritique ne montre pas de syndrome de préexcitation, la tachycardie par réentrée intranodale (TRIN) est, comme chez l’adulte, le mécanisme électrophysiologique le plus fréquent de la tachycardie paroxystique. Les tachycardies associées au WPW sont identifiées et le pronostic de l’affection évalué ; le déclenchement d’une fibrillation auriculaire conduite avec un cycle > 240 ms à l’état basal, < 200 ms sous isoprotérénol, qualifie le WPW de forme maligne.   3ème étape : conduite à tenir thérapeutique après diagnostic de la tachycardie paroxystique Celle-ci dépend de l’âge de l’enfant, de la gêne engendrée, des caractères de gravité clinique de cette tachycardie (tableau 2). Chez le nourrisson ou le très jeune enfant Le traitement médicamenteux doit être envisagé. La digoxine dans les tachycardies jonctionnelles, et si nécessaire l’amiodarone, sont des traitements efficaces et généralement bien tolérés qui permettent de contrôler les troubles du rythme. Ce traitement permet d’attendre que l’enfant grandisse. L’évolution naturelle se fait vers une disparition spontanée des crises quelques années plus tard dans 70 % des cas, avec normalisation de la fonction ventriculaire gauche si elle avait été altérée par des tachycardies chroniques. Cependant, certains enfants peuvent représenter une TRIN typique à l’adolescence (5, 18). Cette évolution favorable peut être espérée aussi dans le cas du WPW avec involution spontanée du faisceau accessoire (14, 19), mais également de façon inconstante. L’évolution naturelle se fait vers une disparition spontanée des crises dans 70 % des cas.   Chez un enfant plus grand (8-10 ans) La régression spontanée des TRIN et du WPW devient rare. La prise en charge diffère entre les TRIN et les tachycardies paroxystiques associées au WPW.   En cas de TRIN, la tachycardie est considérée comme bénigne. Une étude récente(20) a montré qu’au bout d’un suivi moyen de 11,4 ± 16 ans, 17 des 37 patients (44,7 %) ayant des TRIN et chez lesquels aucun traitement médicamenteux ou par ablation n’était réalisé, devenaient asymptomatiques. Ces patients avaient une durée des symptômes (3,7 ± 1,5 ans vs 7,1 ± 3,6) et une durée des TRIN ellesmêmes (2,8 ± 24 min vs 42,6 ± 17,8 min) plus courtes que les patients chez lesquels les crises persistaient. Cela conduit à une abstention thérapeutique qui s’impose si les crises sont peu fréquentes et accessibles aux manoeuvres vagales qui seront expliquées. L’abstention thérapeutique s’impose si les crises sont peu fréquentes et accessibles aux manoeuvres vagales. Un traitement médicamenteux par bêtabloquants ou inhibiteurs calciques sera indiqué chez des enfants gênés par leurs tachycardies et chez lesquels les risques d’une procédure d’ablation semblent élevés, car ils sont petits et/ou une anesthésie générale est nécessaire. Mais, le traitement médicamenteux est parfois mal toléré ou peu efficace et apparaît comme une contrainte chez un sujet jeune et surtout un adolescent. Dans ces conditions, l’ablation de la voie lente pourra être discutée, en gardant à l’esprit qu’elle comporte un petit risque de bloc auriculoventriculaire( 21) qui est intolérable chez un sujet jeune ou non menacé sur le plan vital. En outre, chez l’enfant, d’autres complications que celles liées au cathétérisme ou l’ablation sont à prendre en compte, comme l’irradiation( 12,13). La décision ne se prendra que chez un enfant réellement très gêné, notamment au cours d’une pratique sportive.   La décision d’une éventuelle ablation ne se prendra que chez un enfant très gêné.  En cas de WPW associé à des tachycardies, l’indication d’ablation du faisceau accessoire est portée plus tôt, dès que l’enfant est suffisamment grand pour faciliter la procédure ou en cas de signes de malignité. Il faut cependant garder à l’esprit qu’une procédure invasive chez un jeune enfant n’est pas dénuée de risques (22,23) et qu’un traitement médicamenteux peut être envisagé chez celui-ci pour attendre l’heure de la procédure dans de bonnes conditions, généralement entre 10 et 15 ans suivant la maturité et la taille de cet enfant. La flécaïnide à dose pédiatrique, éventuellement associée à des bêtabloquants, permet de contrôler la récidive des tachycardies dans la majorité des cas et permet à l’enfant d’avoir des activités normales et de faire du sport de loisir. Si l’enfant pratique du sport en compétition, l’indication d’ablation du faisceau accessoire est rapidement portée. L’ablation reste à risque en cas de localisation antéroseptale du faisceau accessoire et ses indications rejoindront celles de la voie lente.