Angiomes du jeune enfant : quand explorer, quand attendre ?

Questions de terminologie L e s t umeurs vasculaires bénignes et les malformations vasculaires constituent l’ancien groupe des angiomes (1). Le mot « angiome » recouvrait diverses anomalies vasculaires, bénignes, parfois agressives dans leur développement local, sans facteurs pathogéniques communs, et dont beaucoup ne comportaient pas d’hyperplasie cellulaire, ce que suppose le suffixe « ome ». Selon la terminologie adoptée en 1996 par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) (figure 1), le groupe des tumeurs vasculaires intègre le très fréquent hémangiome infantile et de rares tumeurs longtemps confondues avec lui. Le groupe des malformations vasculaires est subdivisé selon leurs caractéristiques hémodynamiques et histologiques en malformations à flux rapide (artérioveineuses) ou à flux lent (capillaires, veineuses ou lymphatiques). Diverses combinaisons sont possibles. Nombre de ces anomalies vasculaires ne sont pas visibles dès la naissance.   Figure 1. Classification* des anomalies vasculaires (les « angiomes »). Chez l’enfant, on est essentiellement confronté à la prise en charge des hémangiomes infantiles, des hémangiomes congénitaux, et de deux types de malformations vasculaires : les malformations capillaires et lymphatiques. Plus rarement, une malformation veineuse est source de complications dès l’enfance ; exceptionnellement, une malformation artérioveineuse connaît un développement agressif avant la puberté. Ces anomalies vasculaires sont en général aisément reconnues cliniquement, mais des examens complémentaires sont souvent justifiés pour préciser une extension, une association ou une complication.   Hémangiome infantile Cette tumeur spécifique du nourrisson et de l’enfant est fréquente, caractérisée par une croissance post-natale de quelques semaines ou mois, puis une lente régression de 1 à 10 ans. Les filles sont plus souvent atteintes que les garçons (3 F/1 G) ; plus la situation est grave plus l’atteinte est féminine (9 F/1 G). Trois stades se succèdent : prolifération, régression, séquelle. La couleur est d’un rouge cramoisi si l’hémangiome atteint le derme papillaire. S’il se déploie dans le derme profond et le tissu sous-cutané, il apparaît comme une masse bleutée ou développée sous une peau normale. La taille est éminemment variable : d’une lésion millimétrique à une atteinte diffuse couvrant un segment corporel Les filles sont plus souvent atteintes et plus gravement atteinte que les garçons. En région faciale, deux types d’atteintes sont décrits : – dans trois quarts des cas, la lésion est focale (2) (figure 2), suivant les lignes de fusion, en majorité (60 %) de siège centrofacial (une zone qui ne constitue que 20 % de la surface du visage), avec une distribution de 3 filles pour 1 garçon ;  Figure 2. Hémangiome de type focal centrofacial.  Figure 3. Hémangiomes segmentaires du visage : S1 (a), S2 (b), et S3 (c). – dans un quart des cas, la lésion est segmentaire suivant quatre segments : S1 fronto-temporal, S2 maxillaire, S3 mandibulaire, S4 centrofacial du front à la lèvre supérieure (figures 3a, b et c), avec une prédominance féminine plus marquée (6 F/1G). Cette distinction entre hémangiomes focaux et segmentaires du visage est d’importance, ces derniers font 11 fois plus de complications : ulcérations, associations malformatives, et localisations viscérales non seulement céphaliques (larynx) mais aussi à distance (intestin, foie...).   Complications Trois types de complications sont rapportées avec l’hémangiome infantile superficiel : • une extension alarmante en surface puis en volume, à haut risque de séquelles esthétiques et fonctionnelles ; • des anomalies de structures associées, de deux types : – syndrome PHACES, acronyme anglais désignant des anomalies de la fosse Postérieure, un Hémangiome facial, des anomalies Artérielles, Cardiaques, oculaires (Eye) et Sternales ; 90 % des enfants ont un seul élément du syndrome, outre l’hémangiome facial ; – anomalies uro-génito-anales et dysraphiques associées à des hémangiomes lombosacrés et de membre inférieur. • Des localisations viscérales d’hémangiomes, rares, avec par ordre de fréquence décroissante : larynx et trachée, foie, intestins, et beaucoup plus rarement tout autre viscère y compris coeur, poumons, reins, pancréas, méninges et cerveau. Le risque est plus grand en cas d’hémangiomatose miliaire disséminant sur la peau des dizaines à des centaines d’éléments.