Appendicite : formes atypiques et difficultés diagnostiques

Ce n’est certes pas un sujet nouveau, mais régulièrement, il revient en discussion, pour plusieurs raisons : – le souci constant du praticien d’améliorer la fiabilité de son diagnostic et la prise en charge de ses patients ; – les progrès médicaux, en particulier techniques, qui peuvent notamment permettre une aide diagnostique ; – l’exigence d’efficacité toujours plus importante de la part des familles, phénomène sociétal qui a tendance à croître. Par ailleurs, même si elles ne sont pas non plus des nouveautés, deux considérations plus actuelles sont à souligner – le souci de prendre en considération les conséquences de nos actes (ou de notre absence d’actes) sur l’avenir des enfants qui ont, certes, une grande faculté d’adaptation, mais peuvent subir ultérieurement des conséquences d’actes ou d’examens inadaptés. Ceci doit faire mesurer en permanence l’intérêt de chaque prise de décision au regard de ces risques, comme par exemple le risque d’irradiation par des examens radiologiques dont on pourrait, éventuellement, se passer ; – le souci économique : cette question est mise en exergue actuellement. Il conduit à une réflexion sur le coût des examens comparé à celui d’une hospitalisation. Faut-il mieux réaliser tel examen radiologique, qui permet d’éviter une hospitalisation, ou hospitaliser un enfant pour surveillance, comme cela a longtemps été l’attitude auparavant ? Bien que la symptomatologie typique de l’appendicite aiguë chez l’enfant soit celle que l’on rencontre le plus souvent, cette pathologie peut se présenter sous des formes atypiques ou dans un contexte particulier rendant le diagnostic plus difficile.   La clinique, oui, mais… L’utilisation d’un score diagnostique tel que celui utilisé à Dijon (tableau) permet, pour la très grande majorité des enfants se présentant avec une douleur de la fosse iliaque droite (FID) remontant à moins de 72 heures, de prendre une décision thérapeutique adaptée, en complétant au besoin l’examen par une échographie abdominale (figure 1). Les scores diagnostiques(1,2) correspondent toutefois à des présentations typiques, à savoir touchant un appendice orthotopique, l’appendicite aiguë étant isolée d’un contexte pathologique qui en fausserait la symptomatologie. En cas de présentation atypique, le diagnostic d’appendicite aiguë peut être fait dans la majeure partie des cas en s’aidant d’examens complémentaires appropriés, principalement l’échographie abdominale : outre la possibilité de rectifier un chemin errant, elle permet de diagnostiquer une éventuelle autre cause de la douleur abdominale, comme une pathologie ovarienne ou inflammatoire intestinale. Cependant, effectuée souvent dans le cadre de l’urgence, la fiabilité de l’échographie repose, certes comme dans la plupart des domaines, sur la compétence et l’expérience du praticien. T. Becker et coll.(3) rapportait en 2007 que sur les 36 % d’appendicite vraie des enfants vus pour suspicion d’appendicite, chez près de la moitié d’entre eux, la symptomatologie était incomplète. Les auteurs accordaient une valeur prédictive négative particulière à l’absence d’hyperleucocytose (< 10 000/mm3), à un taux de polynucléaires neutrophiles < 7 500/mm3, à l’absence de douleur abdominale à l’ébranlement, à l’absence de position antalgique et enfin à l’absence de nausées et de vomissements.   Présentations atypiques selon le siège   Appendicite rétro-cæcale Le siège de la douleur spontanée est plus haut : flanc voire hypochondre droit, faisant parfois porter à tort le diagnostic de cholécystite aiguë, en particulier chez le jeune adulte ou le grand enfant. L’enfant présente un psoïtis. Figure 1. Échographie abdominale : appendicite aiguë avec distension endoluminale sur un stercolithe.  À l’examen, la douleur n’est pas tant en FID que dans le flanc droit et également en arrière, avec une douleur provoquée par la palpation postérieure d’une région dont les contours sont : le rebord inférieur de la 12e côte en haut, le bord latéral des muscles paravertébraux droits en dedans, le rebord latéral de la paroi abdominale postérieure en dehors et la crête iliaque en bas. Une douleur provoquée dans cette région fait évoquer une appendicite rétrocæcale ou une appendicite latérocolique, avec un appendice situé dans la gouttière pariéto-colique. L’échographie abdominale permet d’apporter des éléments diagnostiques dans ce contexte avec une fiabilité estimée à plus de 90 % des cas(4). Les signes observés à l’échographie – modifications inflammatoires du bord inférieur du foie associées à une infiltration inflammatoire de la région rétro-cæcale et, parfois, visibilité de l’appendice, épaissi, inflammatoire, qui peut remonter jusqu’à la région sous-hépatique au sein d’une collection liquidienne – sont également décrits dans les séries américaines qui utilisent larga manu le scanner chez des patients fréquemment obèses. En cas d’appendicite perforée, une bulle d’air peut être observée dans l’épanchement liquidien en para-rénal. La symptomatologie peut égarer également vers une colique néphrétique droite, mais, point capital, l’échographie (ou le scanner) visualisera l’absence d’anomalie rénale et des voies urinaires.   Appendicite pelvienne Elle ne diffère de la symptomatologie de l’appendicite typique que par le siège plus médian de la douleur, hypogastrique et en fosse iliaque droite, et la présence de signes urinaires à type de pollakiurie et douleurs hypogastriques per-mictionnelles. La normalité de la bandelette urinaire, voire de l’ECBU, doit permettre de redresser le diagnostic, tandis que l’échographie, effectuée en cas de doute, permet de voir un appareil réno-urinaire normal, et un appendice pathologique situé dans le pelvis.   Appendicite et malrotation intestinale C’est une éventualité rare, mais qu’il faut craindre. Les symptômes décrits dans la forme typique s’associent à une douleur hypogastrique, volontiers latéralisée à gauche, parfois associées à des troubles urinaires(5). Une inversion positionnelle de l’artère et de la veine mésentériques supérieures, avec une artère située à droite de la veine observée à l’écho- Doppler (ou au scanner avec injection), font évoquer le diagnostic et rechercher l’appendice ailleurs qu’en FID. Au maximum, il peut s’agir d’un situs inversus complet, parfois déjà connu, mais l’appendicite aiguë peut être l’occasion de sa découverte. Il associe une dextrocardie, un estomac à droite, un foie à gauche, une rate à droite, un cæcum situé à gauche, et donc des signes d’appendicite situés en fosse iliaque gauche ou, plus souvent, dans l’hypogastre.   Appendicite et hernie inguinale – hernie de Amyand Le siège intra-herniaire de l’appendice dans une hernie inguinale a été décrit initialement en 1735 par Claudius Amyand(6). Le doute diagnostique peut se rencontrer dans le cas d’une appendicite aiguë intra-herniaire, véritable hernie de Amyand compliquée, ou d’une tuméfaction inguinale droite avec appendicite aiguë intra-abdominale(7). Pour ce dernier cas, la constatation d’un liquide purulent entourant le testicule, sourdant d’un canal péritonéo- vaginal, doit faire rechercher une appendicite compliquée intra-abdominale(8). Les symptômes de l’appendicite aiguë dans une hernie de Amyand sont ceux d’une tuméfaction inguinale douloureuse, irréductible, avec ou sans vomissements. L’enfant présente une fièvre et une hyperleucocytose. L’échographie permet de visualiser une hernie inguinale, décrite souvent comme une hernie étranglée ou hernie « engouée ». Cependant, le diagnostic d’appendicite aiguë au sein d’une hernie de Amyand n’est qu’exceptionnellement évoqué par l’échographie. Certains cas avec hernie inguinale gauche ont été rapportés(9).   Présentations atypiques en fonction du contexte   Les enfants de moins de 3 ans Le diagnostic d’appendicite aiguë est souvent difficile chez le petit enfant. Il concerne moins de 3 % des enfants avec une appendicite. Les symptômes les plus fréquents sont des vomissements, la fièvre, des douleurs abdominales, une anorexie et une diarrhée(10). La fréquence particulière de la diarrhée est sans doute à l’origine de la fréquence de l’errance diagnostique. Le diagnostic est en effet souvent retardé, en moyenne de 3 jours, voire d’avantage, avec des enfants ayant souvent déjà consulté un médecin avant que le diagnostic ne soit établi(12), une antibiothérapie ayant souvent déjà été prescrite pour suspicion d’une infection de la sphère respiratoire supérieure, une otite ou une pyélonéphrite, rendant encore plus difficile le diagnostic exact. Ainsi, si l’examen clinique retrouve constamment une douleur abdominale et une fréquente distension abdominale, la fièvre est inconstante et l’hyperleucocytose souvent modérée. À l’intervention, on observe que l’appendice est le plus souvent perforé(11). Il faut donc savoir penser à ce diagnostic chez le petit enfant, notamment devant un tableau digestif traînant ou une « gastro-entérite aiguë » fébrile. L’appendicite néonatale est très rare : une centaine de cas ont été rapportés dans la littérature(12). Elle pourrait correspondre à une forme localisée d’entérocolite, 60 % des nouveau-nés concernés étant prématurés. Le tableau est dominé par une distension abdominale, les autres signes étant inconstants (vomissements, refus d’alimentation, anomalies de la température, hyperleucocytose, douleur abdominale). Sa gravité particulière est soulignée par un taux de perforation supérieur à 80 % et une mortalité élevée.   Les enfants obèses Le diagnostic d’appendicite aiguë s’avère souvent plus difficile chez les enfants obèses, expliquant le recours plus fréquent à des examens d’imagerie, en particulier l’échographie, voire le scanner. La plupart des séries rapportent des durées opératoire et d’hospitalisation plus longues, ainsi que des complications post-opératoires plus fréquentes(13,14). Deux articles américains parus en 2011 plaident pour l’avantage du scanner sur l’échographie chez le sujet obèse(15,16).   Présentations atypiques par une complication révélatrice   Appendicite aiguë et abcès péri-rénal La symptomatologie est une fièvre et une douleur du flanc droit. À l’échographie, outre une collection liquidienne péri-rénale droite et, parfois, la visualisation directe d’un appendice épaissi, voire d’une perforation par présence de bulles d’air dans l’abcès(17), le signe important est la normalité du rein et des voies urinaires qui doit faire rechercher ailleurs l’étiologie du syndrome infectieux. Appendicite aiguë et pyléphlébite La pyléphlébite, thrombose infectieuse des voies portales par translocation à partir d’une infection intra-abdominale, est une complication très rare de l’appendicite chez l’enfant(18,19) ; elle survient plutôt à l’âge prépubère ou pubère. Le diagnostic de pyléphlébite est difficile : le tableau est dominé par un sepsis sévère alors que la symptomatologie digestive est peu marquée et que l’examen clinique est peu contributif, voire normal, expliquant le retard diagnostique (délai moyen de 7 jours entre le début des symptômes et le diagnostic)(18). Figure 2. Scanner : abcès hépatique du segment VII, compliquant une appendicite aiguë.  C’est l’exploration radiologique à la recherche d’un foyer septique profond et des signes biologiques marqués, avec présence de bactéries d’origine digestive, au premier rang desquelles on retrouve E. coli et Bacteroides species, isolés par hémoculture, qui permet de faire le diagnostic. L’examen radiologique le plus utile semble le scanner avec injection, qui visualise la thrombose portale, et parfois un abcès intra-hépatique (figure 2), en même temps qu’il permet de rechercher le point de départ infectieux intra-abdominal. La durée de l’antibiothérapie dépend de la gravité du cas. L’appendicectomie peut être différée, l’attitude varie selon les équipes. Le traitement anticoagulant est discuté. L’écho-Doppler intervient pour surveiller la reperméabilisation des voies portales(18).   Présentations atypiques selon le terrain   Appendicite et valve ventriculo-péritonéale Le diagnostic différentiel peut être difficile avec un sepsis sur le cathéter intrapéritonéal. Dans une étude rétrospective canadienne, parue en 2006(20) et portant sur une période de 30 ans, une appendicite (5 aiguës, 3 perforées) a été diagnostiquée chez 8 enfants porteurs d’une valve ventriculo-péritonéale (VVP) dans un hôpital de Toronto où chaque année, 200 valves sont posées et 270 enfants opérés pour appendicite. La durée moyenne de la symptomatologie était de 4 jours (allant de 12 heures à 10 jours). Lorsque l’appendice était perforé, l’appendicectomie a été associée à une extériorisation du shunt. Une antibiothérapie parentérale pré- et post-opératoire a été instituée sur une durée de 5 jours. Le risque de survenue d’une appendicite aiguë pour un enfant porteur de VVP est estimé à 1 sur 750. Les symptômes sont une fièvre, une anorexie, des nausées ou des vomissements, des douleurs abdominales et, à l’examen, des signes péritonéaux en FID et une hyperleucocytose. Le diagnostic évoqué est une péritonite par infection du shunt ou par appendicite, voire une occlusion intestinale. L’échographie abdominale est d’un apport très utile.   Appendicite et maladie inflammatoire chronique intestinale (MICI) Dans le cadre de la maladie de Crohn (MC), les symptômes de l’appendicite aiguë et de l’iléite sont assez proches, ce qui a conduit à de nombreuses appendicectomies, le diagnostic de MC étant fait soit en per-opératoire, soit des mois voire des années plus tard. D’où la valeur diagnostique d’épisodes récidivants de douleurs abdominales et/ou de diarrhée, une température normale et des signes biologiques compatibles avec une pathologie chronique : anémie microcytaire, hypoprotidémie avec hypoalbuminémie et hypocholestérolémie. L’échographie recherchera toujours l’existence d’une inflammation de la dernière anse grêle. La coelioscopie, si l’indication opératoire est posée, prend toute sa valeur ; elle permet de visualiser l’appendice et éventuellement de le respecter s’il n’est qu’inflammatoire. Plusieurs cas ont été rapportés de MC limitée à l’appendice(21). L’appendicite granulomateuse est rare (moins de 2 % des appendicites chez l’adulte) ; elle peut entrer dans le cadre d’une MC dans 5 à 10 %. Une appendicite aiguë survenant sur une MC nécessite une appendicectomie malgré la possibilité de survenue d’une fistule postopératoire. Certains auteurs se sont posés la question de l’éventualité du déclenchement d’une MICI lié à l’appendicectomie. Si l’appendicectomie réalisée dans l’enfance pour appendicite semble protéger du développement d’une rectocolite ulcéro-hémorragique à l’âge adulte, le rôle déclencheur de l’intervention est discuté en ce qui concerne la MC. Un article paru en 2008(22), à partir de l’analyse de 16 publications, concluait toutefois à l’absence de rôle de l’appendicectomie en tant que facteur déclenchant ou facteur de gravité de la maladie de Crohn.   Appendicites chroniques et appendicites récidivantes La réalité de l’existence chez l’enfant des appendicites chroniques et récidivantes reste en discussion. Les appendicites chroniques (définies comme des douleurs de la FID durant plus de 3 semaines) ou les appendicites récidivantes (définies comme des épisodes récurrents de douleurs en FID) doivent être prouvées par la présence de signes radiologiques et histologiques d’appendicite. Chez l’adulte, des antécédents de douleurs abdominales de la fosse iliaque droite sont retrouvés à l’interrogatoire des patients dans 5 à 10 % des cas d’appendicite(23).   Appendicite aiguë et hémopathie maligne avec neutropénie par chimiothérapie Si la symptomatologie clinique peut être un peu différente de la forme typique de l’appendicite aiguë, le problème principal réside dans la prise en charge thérapeutique de ces enfants neutropéniques traités par chimiothérapies intensives pour hémopathie. L’échographie est une aide précieuse dans ces cas parfois difficiles. L’attitude thérapeutique est discutée entre abstention chirurgicale pour certains(24) ou appendicectomie.