Obstruction nasale du nourrisson : du diagnostic à la prise en charge

Particularités pédiatriques   Les causes d’obstruction nasale sont multiples dès la période néonatale : l’atrésie choanale est la plus classique, mais pas la plus fréquente. D’autres causes sont également retrouvées telles que la sténose congénitale des orifices piriformes, les sténoses médiofaciales, les pseudo-mucocèles des voies lacrymales, les déviations septales (congénitale ou obstétricale), les gliomes et méningocèles, exceptionnellement l’arhinie. Il s’agit le plus souvent d’une rhinite obstructive du nouveau-né d’origine indéterminée.   • La sténose congénitale des orifices piriformes a une présentation clinique voisine d’une atrésie choanale, avec comme symptômes une détresse respiratoire néonatale aggravée par l’alimentation et améliorée par les pleurs. Le passage des sondes nasales est difficile et le blocage est très antérieur. Le test au miroir retrouve un passage d’air. Elle s’associe à une holoprosencéphalie a minima car il existe souvent des malformations de la ligne médiane (1/5 000 naissances, anomalies neurologiques, malformations faciales). Le scanner retrouve des caractéristiques typiques telles qu’une incisive médiane et une sténose des orifices piriformes. Dans 30 % des cas, des anomalies antéhypophysaires sont associées (agénésie, ectopie hypophysaire). • L’atrésie choanale est rare, avec une incidence de 1/5 000 à 1/8 000 naissances. Elle est le plus souvent unilatérale et touche plus fréquemment les filles que les garçons. Elle est rarement membraneuse. Les formes bilatérales sont pratiquement toujours de découverte néonatale, les unilatérales sont découvertes plus tardivement. Des éléments diagnostiques importants sont l’absence de buée au test au miroir et le blocage d’un stylet mousse à 3 cm de l’entrée des fosses nasales. Les syndromes polymalformatifs sont fréquents, surtout en cas d’atrésie bilatérale, avec par exemple le syndrome CHARGE. Les kystes lacrymo-nasaux sont un diagnostic fréquent, et se définissent par l’absence de résorption spontanée de la membrane de Hassner, souvent de résolution spontanée. Le diagnostic est confirmé à l’imagerie. Il faut se méfier des associations de plusieurs pathologies. • Les gliomes nasaux, dermoïdes et encéphalocèles sont des pathologies rares et concernent 1/40 000 naissances. Les signes sont peu spécifiques : obstruction nasale et/ou déformation, difficultés d’alimentation, infection locale avec risque de complications intracrâniennes par possible communication, découverte parfois tardive par polype nasal et obstruction chronique ou déformation faciale. • La déviation septale néonatale est une déviation de la pyramide nasale du nouveau-né avec un « nez de boxeur ». Il s’agit d’une luxation chondro-vomérienne survenant probablement lors de l’accouchement. Avant le 10e jour, une réduction est possible car le palais dur est souple et la cloison n’est pas cicatrisée en position luxée. • Les sténoses ou hypoplasies nasales s’intègrent essentiellement dans le cadre de symptômes crâniofaciaux : agénésie nasale uni- ou bilatérale, fentes faciales, crâniofacio-sténoses, syndrome de Binder (hypoplasie isolée des OPN). Les sténoses narinaires sont liées à la réanimation néonatale le plus souvent. Les lésions nasales et rhinopharyngées sont soit bénignes avec l’hypertrophie adénoïdienne qui est parfois importante dès les premiers mois, aggravée par le reflux, les tératomes, les angiomes apparaissant avec un intervalle libre, et les kystes de la bourse de Tornwald ; soit malignes mais qui restent exceptionnelles chez le nourrisson (y penser après 1 an).   Évaluation clinique   Les objectifs de cette évaluation clinique de l’obstruction nasale du nourrisson sont de valider le niveau nasal de l’obstruction des voies aériennes, caractériser l’obstruction (uni- ou bilatérale, totale ou partielle), identifier les signes de gravité (détresse respiratoire, difficultés alimentaires), reconnaître les indices d’orientation étiologique et topographique, et orienter vers les examens complémentaires. Le nouveau-né a une respiration nasale exclusive de la naissance à 6-8 semaines, pour des raisons anatomiques (larynx très haut situé, grosse base de langue) et neurologiques (immaturité neurologique). La respiration buccale facile est possible dès 6 mois. Il existe un retentissement sur l’alimentation qui est au moins difficile, voire parfois impossible si l’obstruction est complète. La symptomatologie est très intermittente, soulagée par les pleurs (cyanose cyclique), suivi d’un épuisement avec endormissement, entraînant une asphyxie avec de nouveau des pleurs, etc. Elle est modulée par le cycle nasal. • La première étape de l’évaluation clinique consiste à écouter En salle d’accouchement, il peut exister une détresse respiratoire dès arrêt des pleurs, un accouchement traumatique (nez de boxeur). Durant les premières heures de vie, le nouveau-né peut présenter une cyanose ou une simple gêne cyclique respiratoire, notamment aux premières tentatives de tétées. Avant la sortie de la maternité, il faut être attentif à la respiration et à l’alimentation du nouveau-né. À la maison, il est impératif d’écouter la respiration, surveiller les tétés, la prise pondérale, identifier un reflux ou des régurgitations et surveiller le sommeil. Enfin, il faut savoir écouter l’enfant qui peut présenter une inspiration sifflante qui varie avec débit et diffère du stridor. • La seconde étape de l’évaluation clinique consiste à regarder plusieurs éléments Tout d’abord, la respiration et la façon de téter avec la recherche d’un battement des ailes du nez ou d’un tirage sous-mandibulaire typique. Au niveau du nez, on peut identifier un écoulement, une déformation externe (traumatisme obstétrical), une hypoplasie des os propres du nez (syndrome de Binder), des plica nasi « serrées » (sténose des orifices piriformes, anomalie des cartilages latéraux), ainsi que des « curiosités anatomiques » (microdélétion 22q11 relativement fréquente). Une inspection de la bouche permet d’observer, par exemple, l’absence de frein de lèvre supérieure (sténose des orifices piriformes), une épine nasale du maxillaire saillante tel un rostre, un palais creux et étroit (stigmate de fosses nasales étroites). Les yeux peuvent être caractérisés par la présence d’un colobome irien (syndrome CHARGE), d’une voussure ou d’un écoulement du canthus interne (kystes voies lacrymales). Il faut analyser la distance intercanthale (anomalie de l’étage antérieur) et un bombement frontonasal médian. Il convient enfin de regarder le crâne, la face et les oreilles à la recherche de sténoses crânio-faciales (syndrome de Crouzon), par exemple. Le test au miroir est toujours faisable sans aucun risque (utilisation d’un objet métallique et froid). Il répond à la question de l’obstruction uni- ou bilatérale. Il s’agit d’une appréciation « pifométrique » mais utile avant de faire la nasofibroscopie. Dans un dernier temps, la nasofibroscopie sera réalisée uniquement si le diamètre du fibroscope est < 3 mm. Certaines précautions sont à prendre : notamment les lavages au sérum physiologique et une aspiration douce au seuil, pas de xylocaïne et pas de gaine, un environnement adapté à la situation respiratoire de l’enfant, une bonne contention ferme et douce avec une aide. Il ne faut pas trop s’attarder dans la fosse nasale plus perméable. Il convient ainsi d’analyser les trois zones suivantes : le vestibule, le tiers médian puis les choanes et le cavum.   Place des examens complémentaires   La rhinite néonatale virale est la cause la plus fréquente d’obstruction nasale du nouveau-né. Sa clinique est variable, allant de la simple gêne à la détresse respiratoire. L’examen physique est difficile. Dans certains cas, le scanner peut être indiqué en l’absence d’amélioration clinique, pour éliminer un diagnostic différentiel. Il convient également de réaliser un test Covid et de rechercher d’autres virus respiratoires. La rhinite néonatale bactérienne provient le plus souvent d’une contamination materno-fœtale. C’est une rhinite purulente contrairement à la rhinite virale. Les virus le plus souvent mis en cause sont le streptocoque et les germes génitaux (gonocoque, syphilis, chlamydia, trichomonas). Il faut réaliser un écouvillonnage dans un but de documentation bactériologique. Aucune imagerie n’est indiquée. Les pathologies malformatives nasales regroupent plusieurs entités : – la luxation septale survient lors d’un accouchement traumatique par voie basse. L’imagerie est parfois indiquée pour un bilan anatomique, éliminer des fractures associées et guider le traitement ; – l’hypoplasie congénitale de l’orifice piriforme est évoquée en cas d’absence de perméabilité de la fosse nasale dès son premier centimètre. Le scanner confirme le diagnostic en retrouvant une largeur < 11 mm (mais théorique, souvent 4-7 mm). Ce dernier permet ainsi de guider la chirurgie (repère canaux lacrymaux, largeur à fraiser) et de rechercher des malformations associées, notamment une méga-incisive maximale centrée (50 %). L’IRM cérébrale est généralement requise pour rechercher des anomalies cérébrales et faciales complexes. Elle est plus facilement réalisable avant l’âge de 6 mois. Il faut savoir penser au bilan hypophysaire avec dosage des hormones TSH, PRL, GH, cortisol/ACTH ; – l’imperforation des voies lacrymo-nasales est un diagnostic clinique : épiphora, masse au canthus interne et dacryocystite. Le scanner n’est donc pas forcément prescrit. S’il est réalisé, on retrouve un kyste sous le cornet inférieur ; – l’atrésie choanale est également un diagnostic clinique mais il convient de prescrire des examens complémentaires au cours du bilan. Un scanner du massif facial permet de caractériser le type d’atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte) et guide la chirurgie. On recherchera un syndrome CHARGE avec un scanner des rochers et un bilan auditif ; – les tératomes sont des tumeurs dysembrioplasiques rares. Le bilan comprend un scanner, une IRM et un dosage de l’alphafœtoprotéine (un taux augmenté oriente plutôt vers une forme maligne). Le couple scanner/IRM est utile pour le diagnostic des rhabdomyosarcomes, des méningocèles, méningo-encéphalocèles et des gliomes. Concernant le diagnostic prénatal, l’échographie est un très bon examen pour analyser l’anatomie faciale et permet de détecter de grosses anomalies. Le Doppler permet une analyse de la respiration fœtale. Les examens fonctionnels sont difficilement utilisables chez le nourrisson. La rhinomanométrie n’est employable qu’à partir de 5 ans et les autres examens sont peu pertinents. Nous utilisons donc les modélisations numériques à partir d’images de scanner permettant une reconstruction tridimensionnelle. Nous pouvons, par exemple, étudier la température ou la vitesse d’écoulement de l’air dans les fosses nasales.   Gestion de la détresse respiratoire d’origine nasale   L’obstruction nasale néonatale est rare et peut entraîner un tableau de détresse respiratoire, qui aura des répercussions respiratoires, alimentaires et sur le sommeil. Le bilan endoscopique est fondamental car il permet d’évaluer la perméabilité des fosses nasales et de rattacher les symptômes au problème nasal. Il convient de compléter cet examen par un bilan clinique qui recherche d’autres malformations associées (contexte syndromique ?). À ceci vient s’ajouter un bilan paraclinique orienté (IRM ou TDM). Dans le cas d’une obstruction nasale bilatérale importante, les symptômes sont présents dès la naissance. Une détresse respiratoire est suspectée, quelle que soit l’étiologie, devant des anomalies de la fréquence respiratoire, une cyanose, des signes de lutte (score de Silverman, si > 4 : envisager une intubation oro-trachéale). À ce niveau, le nouveau-né requiert une prise en charge par les pédiatres. Cinq à 10 % des nouveau-nés requièrent une assistance pour commencer à respirer et 0,4 à 2 % nécessitent une intubation. L’origine ORL est suspectée devant une bradypnée (oriente vers cause obstructive), un tirage inspiratoire (qui peut être mixte en cas d’anomalie de la trachée), une respiration bruyante. L’origine nasale est suspectée devant une amélioration de la symptomatologie aux pleurs et lors de l’ouverture de la bouche, en cas de tirage haut situé (sus-sternal ou sous-mandibulaire), la présence d’un stridor grave à type de ronflements, ainsi qu’en cas de malformation majeure de la pyramide nasale ou de la face. Les recommandations de la SFAR, en cas de détresse respiratoire, consistent en la mise en œuvre d’une réanimation basée sur des critères essentiellement cliniques, rapidement évalués à la naissance parallèlement à la réalisation des premiers soins de routine. L’enfant est essuyé et séché, la tête est laissée neutre ou en hyperextension à l’aide d’un billot n’excédant pas 2 cm. En cas d’encombrement, on réalise une aspiration buccale à l’aide d’une sonde de petit calibre Ch8, et si besoin une aspiration nasale avec une sonde Ch6. On effectue une aspiration douce avec une pression négative < 100 mmHg. Ceci n’est pas systématique car il s’agit d’un geste douloureux qui peut entraîner un retard à la mise en place de la respiration spontanée, ainsi qu’une bradycardie avec des malaises vagaux et des laryngospasmes. Si le nouveau-né n’est pas amélioré par l’aspiration, il est recommandé d’utiliser une ventilation au masque facial avec une FiO2 à 21 %, 5 insufflations avec un volume de 6 mL/k, à pression constante (Néopuff®). En cas d’échec, on effectuera une aspiration plus poussée de la cavité buccale, du pharynx, des fosses nasales et du cavum. En cas de difficulté pour passer la sonde au niveau des fosses nasales et du cavum, il faudra rechercher un obstacle au niveau des fosses nasales. En l’absence d’amélioration à ce stade, on utilisera une canule de Gedel et on mettra le nouveau-né en décubitus ventral pour favoriser la respiration buccale. L’intubation oro-trachéale sera utilisée en dernier recours à ce stade. En cas d’obstruction nasale partielle, un relais peut être effectué par ventilation non invasive (VNI) ou Optiflow. Différents articles montrent un effet positif de ces deux systèmes pour la gestion de la détresse respiratoire aiguë quelle que soit son origine. Elles ne montrent cependant pas de supériorité d’une technique par rapport à l’autre. L’Optiflow semble toutefois mieux toléré et plus simple d’utilisation. Pour la suite de la prise en charge, si le nouveau-né est stabilisé, il sera transféré dans un service de réanimation. On veillera au maintien de la respiration buccale à l’aide d’une canule de Gedel, d’une tétine McGovern ou de l’intubation. En ce qui concerne le bilan étiologique, l’examen indispensable est la nasofibroscopie, dont le résultat débouchera sur la réalisation d’autres examens complémentaires. À noter que si la nasofibroscopie retrouve une composante œdémateuse à cette obstruction, il conviendra d’initier un traitement médical. Il n’existe pas de consensus à l’heure actuelle mais peuvent être utilisés le sérum physiologique ou hypertonique, ainsi que d’autres traitements hors AMM (corticoïdes locaux, sérum adrénaliné, vasoconstricteurs). Le traitement du reflux est souvent prescrit mais n’a pas d’efficacité démontrée dans la littérature. Actualité sur le traitement chirurgicale des obstructions nasales néonatales   L’objectif de toutes les chirurgies en ORL pédiatrique est d’être le moins invasive possible tout en permettant un rétablissement de la fonction initiale. Dans ce sens, la chirurgie endoscopique a fait ses preuves. Concernant par exemple la chirurgie d’atrésie choanale, la réalisation de lambeaux muqueux permet de recouvrir complètement les structures osseuses mises à nu afin d’obtenir une meilleure cicatrisation, des granulations et des croûtes moins importantes, avec une diminution du nombre de resténoses après la première chirurgie, et de meilleurs résultats. Elle évite surtout la mise en place de conformateurs. Elle augmente cependant la durée de la chirurgie. Les études montrent différents types de lambeaux, tels que les lambeaux en L ou ceux à charnière latérale. La chirurgie d’hypoplasie ou de sténose des orifices piriformes est classiquement réalisée avec une voie d’abord vestibulaire ou sous-labiale, avec fraisage de la branche montante du maxillaire pour élargir l’orifice piriforme. L’objectif est de réussir un passage sans frottement d‘une sonde d’intubation 3.0 au minimum. D’autres techniques ont été évoquées dans différentes études, avec notamment l’utilisation de la voie endoscopique pour compléter le fraisage (Bazak, Egypte, Rhinology 2018) ou encore la dilatation à la bougie des fosses nasales avec insertion d’un ballon de dilatation et utilisation de plaques d’expansion (Sitzia, Italie, Italian Journal of Pediatrics). La chirurgie des cornets inférieurs est isolée chez les enfants plus grands, ou combinée avec la chirurgie portée sur les orifices piriformes. L’objectif est d’évoluer vers des techniques de moins en moins invasives pour éviter les lésions sur la muqueuse. On va donc privilégier les techniques sous-muqueuses. Plusieurs articles ont comparé l’efficacité de la turbinoplastie à la bipolaire, de la turbinectomie partielle, de la coblation et du laser en sous-muqueux. Ce sont des études très hétérogènes sans grande différence retrouvée quant à l’efficacité des différentes techniques. On notera cependant que la réduction à la bipolaire est plus pourvoyeuse de complications. Les techniques sous-muqueuses sont ainsi à privilégier, telles que le microdébrideur, la coblation et le laser, pour éviter de réduire le volume du cornet. Une étude marseillaise récente qui comparait la turbinoplastie sous-muqueuse laser avec la turbinectomie inférieure partielle a montré une amélioration des critères rhinomanométriques, ainsi qu’une réduction des complications mais avec une différence significative entre les groupes. La sténose de la partie moyenne des fosses nasales ou « midnasal stenosis » est une anomalie isolée ou syndromique. L’objectif de la chirurgie est d’être la plus conservatrice et la moins invasive possible, en réalisant des dilatations itératives des fosses nasales jusqu’à obtenir une fosse nasale perméable. La chirurgie endonasale de l’enfant comprend de nombreuses limites. On utilise des systèmes de lavage peu adaptés, des instruments de taille parfois non adaptée, des soins postopératoires compliqués à mettre en place, avec un suivi compliqué des patients. Toutes les études comprennent des cohortes de faible effectif et peu d’articles concernent les techniques chirurgicales pures. Enfin, il n’y a pas réellement de matériel dédié notamment en ce qui concerne les conformateurs, car on utilise soit une sonde d’intubation soit une sonde pharyngée. D’après les communications de T. Van den Abbele, L. Coffinet, É. Moreddu, S. Ayari, T. Sagardoy, lors d’une session modérée par R. Marianowski (SFORL 2022)