La bronchiolite oblitérante post-infectieuse : une pathologie rare à connaître

Quand suspecter une bronchiolite oblitérante post-infectieuse La bronchiolite oblitérante postinfectieuse (BOPI) survient chez un enfant sans antécédent qui présente une infection des voies respiratoires basses nécessitant souvent une hospitalisation, parfois suivie d’une période de rémission (de quelques jours/semaines) puis reprise des symptômes pendant au moins 4 à 6 semaines d’évolution sans ou peu d’effet du traitement par bêta-2-mimétiques courte durée d’action et par corticoïdes inhalés. Y-a-t-il des germes particuliers responsables de BOPI ? Oui. Parmi les 200 virus responsables d’infections respiratoires chez l’enfant, certains sont particulièrement tenus pour responsables de BOPI : l’adénovirus, le virus de la rougeole, le virus de la coqueluche, le virus influenza, le virus parainfluenza, le VRS et le virus de la varicelle. Le mycoplasme est également un germe décrit dans la genèse des BOPI. Pour autant, il n’est pas recommandé de rechercher en pratique courante les différents virus lors d’infections respiratoires. Quels sont les symptômes cliniques évoquant une BOPI ? Les signes cliniques ne sont pas spécifiques de BOPI, ce sont ceux d’une pathologie bronchique obstructive. L’enfant présente depuis plus de 4- 6 semaines une toux, une dyspnée d’effort, un encombrement bronchique, une polypnée, une distension thoracique, des sous crépitants ou sibilants localisés ou diffus. Le sommeil et la croissance peuvent être impactés avec des épisodes de désaturations pendant le sommeil et une cassure de la courbe staturopondérale. Enfin, un hippocratisme digital doit être recherché au stade avancé (figures 1 et 2). Comment faire le diagnostic de BOPI ? Jusqu’à peu le diagnostic était histologique avec, sur les coupes issues de biopsies pulmonaires : un dépôt de collagène, une destruction des fibres musculaires lisses et une oblitération bronchiolaire. À présent, le diagnostic est posé sur les données cliniques et tomodensitométriques thoraciques. Faut-il réaliser une radiographie thoracique chez un enfant qui présente des signes respiratoires chroniques ? Dans le cadre d’une BOPI, la radiographie thoracique peut mettre en évidence une distension thoracique non spécifique et/ou des images évoquant des dilatations de bronches ou encore des atélectasies. La radiographie thoracique est réalisée à la recherche d’un foyer, de malformations ou encore de tumeurs nécessitant une tomodensitométrie plus rapidement. Que montre la tomodensitométrie thoracique dans la BOPI ? L’examen doit être réalisé avec des coupes expirées. La distension thoracique est le premier signe présent. Les images en mosaïque signent une atteinte bronchiolaire avec piégeage expiratoire (zones claires) et aspect du parenchyme sain (zones denses). D’autres images peuvent être associées comme des atélectasies segmentaires ou des dilatations de bronches. Quel est l’intérêt des épreuves respiratoires fonctionnelles ? Les EFR sont difficiles à réaliser chez les enfants d’âge préscolaire. Chez l’enfant plus grand, les EFR montrent un syndrome obstructif non réversible après bronchodilatateurs (Tiffeneau bas et des mesures des débits expiratoires distaux bas DEM 25/75), une distension thoracique (avec augmentation de la capacité pulmonaire totale, du volume résiduel et du rapport volume résiduel sur capacité pulmonaire totale). L’atteinte inhomogène des structures entraîne une inégalité des rapports ventilation/perfusion responsable d’une hypoxémie à l’effort. Le test de marche peut révéler une diminution de la distance parcourue et l’apparition d’une désaturation à l’effort. Une épreuve d’effort peut mettre en évidence une diminution de la VO2 maximale corrélée à l’obstruction (baisse du VEMS) et de la distension (augmentation de la CPT). Quel est le traitement de la BOPI ? La prise en charge se fait par une équipe spécialisée, les traitements sont encore débattus. Les traitements discutés sont l’oxygénothérapie, la corticothérapie fortes doses en bolus mensuel en phase initiale, l’azithromycine à visée anti-inflammatoire et, dans le cas ultime, la transplantation pulmonaire. Les vaccinations antigrippale et anti-pneumoccocique doivent être mises à jour. S’il existe des dilatations de bronches, la kinésithérapie respiratoire et l’antibiothérapie adaptée aux ECBC sont nécessaires. L’activité sportive comme dans toutes les pathologies respiratoires est fortement recommandée, parfois avec l’aide d’un programme de réhabilitation à l’effort. Comment évolue la BOPI ? L’évolution est peu prévisible. Elle peut être longue sur plusieurs années, lentement favorable (disparition totale des symptômes cliniques dans un tiers des cas), ou conduire à une aggravation vers l’insuffisance respiratoire chronique (10 % des enfants), voire au décès. Peut-on prévenir la survenue de BOPI ? Malheureusement, pas de prévention possible. Les conseils généraux de prévention des maladies respiratoires doivent être donnés comme : l’éviction du tabagisme au domicile et dans la voiture (même lorsque l’enfant est absent, car les toxiques peuvent émaner des meubles et de l’environnement jusqu’à 6 semaines). Conclusion Devant un enfant présentant quotidiennement des symptômes respiratoires persistants pendant plus d’un mois (après une infection respiratoire basse, parfois après une courte période de rémission) sans effet des traitements antiasthmatiques, il faut évoquer et rechercher une bronchiolite oblitérante post-infectieuse par la réalisation d’une tomodensitométrie thoracique avec coupes expirées. L’amélioration clinique n’est pas systématique et peut mettre plusieurs années. Certains enfants évoluent vers l’insuffisance respiratoire chronique. La prise en charge n’est pas standardisée et se fait dans les services spécialisés.