Taille, puberté, pénis. Quelles normes en pédiatrie ?

Normes en croissance Les nouvelles courbes du carnet de santé Jusqu’à récemment, les courbes de croissance utilisées étaient celles réalisées par Michel Sempé et Guy Pédron réactualisées en 1979(1), qui étaient fondées sur les données fournies par le suivi d’un groupe d’enfants régulièrement mesurés de la naissance à l’âge adulte. Récemment, le carnet de santé a intégré de nouvelles courbes réalisées par « Afpa- Cress/Inserm - Com - puGroup Medical 2018 »(2) (figures 1 et 2). Ces nouvelles courbes ont été constituées à partir de données transversales fournies par des pédiatres de ville. Elles confirment l’évolution du poids et de la taille des enfants. Cependant, une analyse comparative de leurs valeurs donne des résultats assez étonnants : contrairement à l’idée commune faisant état d’une augmentation des tailles dans les générations actuelles, on observe une quasi-stabilité des tailles définitives moyennes, tant chez les garçons + 0,25 DS, que chez les filles + 0,2 DS, la valeur de l’écart type se modifiant modérément. En revanche, dans les deux sexes, on note une augmentation des tailles dans l’enfance de + 1DS jusqu’à la période pubertaire où les valeurs se rapprochent de celles des courbes de Sempé. La conséquence de ce constat est que la barre des - 2 DS, l’un des éléments d’alerte con cernant la taille, est modifiée : si, dans la courbe de Sempé, elle était chez les filles de 107 cm à 4 ans, elle passe à 111 cm, et à 7 ans elle est à 133 cm contre 125 cm. Figure 1. Garçons. A : courbes Inserm/Afpa. B : courbes de Sempé avec pour divers âges les valeurs moyennes et limites à ± 2 DS des nouvelles courbes Inserm/Afpa. Figure 2. Filles. A : courbes Inserm/Afpa, fille de 1 à 18 ans. B : courbes de Sempé avec pour divers âges, les valeurs moyennes et limites à ± 2 DS des nouvelles courbes Inserm/Afpa. Utiliser les nouvelles courbes présente donc l’intérêt de mieux dépister les enfants nécessitant une prise en charge de leur petite taille, avec à la clé l’identification d’une situation pathologique et une prise en charge adaptée. Même analyse chez le garçon. Côté poids, les nouvelles courbes montrent, à 18 ans, une augmentation médiane du poids pour les garçons + 2,7 kg, et + 3,4 kg pour les filles. Cependant, la répartition des poids autour de la médiane est beaucoup plus large que sur les courbes de Sempé : chez les garçons à 18 ans, le 90e percentile est à 82 kg contre 72,5 kg, et le 97e à 96 kg contre 82 kg. Idem chez la fille, 70 kg au 90e contre 61,5 kg et au 97e 81 kg contre 65 kg. L’évasement de la courbe de poids se retrouve tout au long de l’enfance avec une accélération au cours de la puberté. Une question se pose, celle de l’homogénéité de la population étudiée. Actuellement, les tables permettant un calcul précis de valeurs en DS ne sont pas encore publiées. Les courbes de poids et de taille divergent entre garçons et filles entre 0 et 3 ans, idem pour les courbes de périmètre crânien, d’où leur individuation. Quant à la surveillance du surpoids, elle est basée sur les nouvelles courbes d’IMC. Intérêt de la taille cible Elle est l’un des éléments essentiels à prendre en compte lors de la prise en charge d’un problème de croissance. Cette taille cible n’est pas la taille prédictive, elle correspond à l’ordre de grandeur : Taille du père + taille de la mère + 13 cm (garçon) ou - 13 cm (fille) / 2 Toute différence de plus de 1,5 DS entre la taille cible et la taille de l’enfant doit attirer l’attention. Sur les courbes du carnet de santé, il est conseillé de noter la valeur de la taille cible. Une fillette de 12 ans avec une taille à - 1,5 DS, a un retard modéré de taille qui devient suspect si la taille cible calculée est de + 1 DS, la différence entre les deux, de 2,5 DS étant supérieure à 1,5 DS. Si la taille cible avait été de 0 DS, et la courbe de croissance était régulière, une simple surveillance aurait été mise en route. L’analyse de la vélocité de croissance Elle reste un marqueur essentiel. Tout ralentissement ou accélération de la croissance en taille doit attirer l’attention, quel que soit l’âge, en se focalisant tout particulièrement sur le bas âge où la croissance est rapide et très vite impactée visuellement en cas de problème. Normes concernant la puberté Le développement des caractéristiques définissant l’état pubertaire est la conséquence des mécanismes hormonaux qui la soustendent. L’activation de l’axe gonadotrope amène au développement des gonades sécrétant suivant le sexe, soit de la testostérone, soit de l’estradiol rendant alors compte des changements physiques. Le début de la puberté est donc marqué par le développement des gonades, facilement appréciable chez le garçon, non accessible cliniquement chez la fille. Chez le garçon L’augmentation du volume testiculaire est le premier signe repérable. Rappelons que l’essentiel du volume testiculaire est représenté par celui des tubes séminifères alors que le tissu leydigien, sécrétant la testostérone, est volumétriquement peu important. Le volume testiculaire prépubère est < 4 ml, coté G1 selon la classification de Marshall et Tanner(3) (figure 3). En pratique, pour l’apprécier, on peut utiliser l’orchidomètre de Prader, ou plus simplement, mesurer la longueur du testicule palpé dans le scrotum : avant le début de la puberté, il mesure < 2,5 cm, et ce symétriquement ; au-delà de cette valeur, on considère qu’il est stimulé par la mise en route de l’axe gonadotrope. Ultérieurement, le volume augmente, coté de G2 à G5. Faisant suite à la sécrétion de testostérone, les caractères sexuels secondaires se développent progressivement. Figure 3. Les stades du développement pubertaire selon Tanner L’âge d’apparition de ces signes et leur tempo évolutif permettent de suivre l’évolution de la puberté. L’âge de début, passage de G1 à G2, est en moyenne à 12 ans avec des extrêmes allant de 9 ans à 14 ans. La barre inférieure de 9 ans doit être modulée, car elle n’est valable que s’il s’agit réellement d’une augmentation isolée du volume testiculaire sans aucun autre signe. Dans le cas d’un enfant consultant à 10 ans pour une puberté déjà lancée depuis quelques mois, apparemment après 9 ans, avec un réel développement des caractères sexuels secondaires, il est difficile, voire impossible, de savoir à quel âge la puberté a réellement débuté. Or la puberté précoce du garçon ayant plus souvent une cause organique que celle de la fille, il convient d’être très prudent, aussi beaucoup d’auteurs conservent-ils pour fixer la limite 10 ans. Après l’augmentation du volume testiculaire la progression pubertaire du garçon est lente et l’apparition de la pilosité pubienne décalée en moyenne de 18 mois (figure 4). Le tempo évolutif de la puberté est un marqueur également important, et les limites des stades pubertaires doivent être régulièrement surveillées : attention à une puberté « explosive », ou inversement, à une puberté où le volume testiculaire stagne. La durée du passage de G2 à G5 est variable suivant les enfants, allant de 2 à 5 ans. La taille au début de la croissance pubertaire est en moyenne de 150 cm. La vitesse de croissance s’accélère passant de 5 cm/an avant la puberté à un maximum aux alentours de 10 cm/an vers l’âge de 14 ans (extrêmes de 12 à 16 ans). La croissance pubertaire totale moyenne est de 25-28 cm. La taille finale est atteinte autour de 18 ans et se situe en France à 176 cm en moyenne. Les valeurs de testostérone (dosées le matin) passent progressivement de < 0,2 ng/ml à des valeurs adultes de 3,4 à 10 ng/ml. Le retard croissance/puberté est très fréquent et inquiétant pour les garçons, aussi ce motif de consultation est-il très fréquent. Le plus souvent lors de l’examen clinique la taille testiculaire est > 25 mm signant clairement le début de la puberté alors que la pilosité reste P1 A1 et que l’accélération de la vitesse de croissance n’a pas débuté. Le jeune homme peut être rassuré, une surveillance s’impose alors pour confirmer l’évolution normale de la puberté, et éventuellement, un traitement par testostérone retard peut être proposé en cas de mauvaise tolérance psychologique de la situation. Figure 4. Calendrier pubertaire du garçon. Chez la fille L’impossibilité à accéder cliniquement aux gonades amène à apprécier le développement des seins, la glande mammaire étant extrêmement sensible à l’augmentation de la sécrétion d’estradiol des ovaires. Avant le lancement pubertaire, il n’y a aucune glande palpable en rétro mamelonnaire (S1), l’apparition d’un petit bourgeon uni- ou bilatéral signant le début de la puberté (S2). L’évolution de la puberté chez la fille (figure 5) est plus rapide que chez le garçon ; entre S2 et P2, on compte environ 1 an. Le tempo évolutif de la puberté doit être également surveillé selon la même classification(4). L’âge des ménarches est en moy enne de 12 ans avec des extrêmes de 10 à 15 ans. L’absence de règles 4 ans après e début pu bertaire, ou au-delà de 16 ans, mérite une enquête étiologique. Les cycles sont irréguliers dans 25 % des cas la 1re année, 12 % la 2e année et 6 % la 4e année. Les filles restant oligo-ménorrhéiques au-delà de 3 ans sont plus à risque d’hyperandrogénie. Le délai entre S2 et les mé narches est variable, inversement proportionnel à l’âge, allant de 2,8 ans si l’enfant est âgé de 9 ans, à 0,7 an si S2 est survenu à 12 ans. La taille au début de la poussée de croissance pubertaire est en moyenne de 140 cm. Le pic de croissance survient vers 12 ans chez la fille, atteignant en moyenne de 8 cm (6 à 10 cm). La croissance pubertaire totale moyenne est de 23-25 cm. La taille finale est atteinte autour de 16 ans et se situe en France à 163 cm en moyenne. Le tempo évolutif est à surveiller, le passage S2 à S5 se fait sur un temps variable allant de 1,5 à 5 ans. La survenue des ménarches avant 10 ans est anormale de même que leur retard après 16 ans. À l’échographie pelvienne, l’utérus change d’aspect, le corps utérin devenant plus important que le col, la longueur totale dépassant 40 mm. L’estradiol, inférieur à 20 pg/ml avant le début de la puberté, augmente progressivement pour atteindre au moment des premières règles, en phase folliculaire, des valeurs entre 50 et 100 pg/ml. Figure 5. Calendrier pubertaire de la fille. Dans les deux sexes L’exploration de l’axe gonadotrope passe par la pratique d’un test à la LH-RH explorant la réserve hypophysaire en FSH et LH. On considère que la réponse est positive si le pic de LH dépasse celui de FSH et est supérieur à 5 UI/L (valeurs à apprécier en fonction des références du laboratoire). La pratique d’une radio de la main et du poignet gauche permet de réaliser un âge osseux témoin de la maturation corporelle globale. Il est en règle proche, à un an près, de l’âge civil de l’enfant. Chez le garçon, la puberté démarre lorsqu’il atteint 12 ans, et chez la fille, 11 ans. Les précocités pubertaires sont beaucoup plus rares chez les garçons que chez les filles, et souvent chez eux en relation avec une cause organique centrale (30 à 40 %). Chez les filles les pubertés précoces sont plus fréquentes et le plus souvent idiopathiques (plus de 90 %), sauf dans le bas âge. À l’inverse, les retards de puberté sont fréquents chez les garçons, le plus souvent idiopathiques, alors que chez les filles toute absence de début de puberté à l’âge 13 ans amène à lancer des explorations. Normes concernant le pénis La mise en évidence d’un pénis de petite taille à la naissance est une situation posant diverses questions : celles de la cause du micropénis, de son traitement, de son évolution. Face à cette situation, il convient tout d’abord de faire une mensuration précise de la longueur dorsale du pénis. Pour ce faire, il convient de repousser le capiton graisseux situé à la base du pénis et de le mesurer jusqu’à l’extrémité du gland, sans traction. Il peut être intéressant de faire une mensuration circulaire du pénis pour évaluer la qualité des corps caverneux. L’examen clinique s’assure de la présence des testicules dans le scrotum souvent hypoplasique, leur absence faisant évoquer un hypogonadisme sousjacent. Le développement du pénis pendant la vie intra-utérine dépend directement de la sécrétion de testostérone, aussi tout déficit en cette sécrétion, qu’il soit de cause centrale (défaut de l’axe gonadotrope) ou périphérique (insuffisance de la sécrétion testiculaire), doit être recherché(5). La mensuration étant faite, une iconographie photographique doit être réalisée en vue de la surveillance. La comparaison de la valeur de la mensuration à des courbes de référence permet de confirmer l’anomalie. Les normes de Schonfeld(6) restent les plus utilisées (figure 6). Le micropénis est défini par une mensuration du pénis inférieure à 2 DS par rapport à la moyenne pour l’âge. Ainsi, en période néonatale, chez un enfant à terme si le pénis mesure moins de 2,5 cm on parle de micropénis. Dans l’enfance, il est intéressant de noter que l’allongement du pénis est modeste entre l’âge de 5 ans et le début de la puberté. Ces enfants doivent bénéficier, après explorations, d’un traitement par testostérone retard(7) en vue d’allonger le pénis (figure 7). L’association d’un micropénis avec une anomalie de développement des organes génitaux externes amène à évoquer la situation d’une anomalie de développement des organes sexuels et à réaliser des explorations plus complexes. En période néonatale, la mise en évidence d’un micropénis impose une surveillance attentive de la glycémie, car il peut être révélateur d’un hypopituitarisme avec déficit en GH et en cortisol. Figure 6. Longueur du pénis de la naissance à l’âge adulte. Figure 7. Effet thérapeutique de la testostérone retard sur l’allongement du pénis. Une situation fréquente est celle du garçon prépubère et obèse qui consulte pour un aspect évocateur de micropénis. Mais l’examen clinique qui désenlise le pénis en repoussant en arrière la graisse sus-pubienne le trouve le plus souvent normal, ce qui rassure enfants et parents !