Que peut cacher une occlusion fébrile chez l’enfant ?

Histoire clinique   L’enfant n’a pas d’antécédents pathologiques particuliers ; l’examen clinique constate un patient en assez bon état général, mais avec une fièvre à 39 °C et une langue saburrale. La palpation abdominale provoque une sensibilité abdominale généralisée, maximale au niveau de la fosse iliaque droit, sans perception de masse palpable. Les orifices herniaires sont libres. Le cliché de l’abdomen sans préparation montre des niveaux hydro-aériques diffus. L’échographie abdominale est gênée par un écran gazeux en rapport avec une distension intestinale. La numération formule sanguine révèle un taux de Gb à 15 000 éléments/mm3. L’ionogramme sanguin est normal.   Diagnostic   Ce tableau clinique évoque en premier lieu un abdomen chirurgical en rapport avec une appendicite aiguë probablement compliquée. D’autres causes chirurgicales peuvent être évoquées, notamment un diverticule de Meckel compliqué, un volvulus sur malposition intestinale ou encore une perforation d’ulcère gastroduodénal méconnu. Cette présentation clinique peut également faire discuter certaines causes médicales, sur tout une tuberculose péritonéale et une péritonite primitive. Toutefois, l’enfant n’a aucun antécédent qui peut orienter le diagnostic dans ce sens.   Exploration chirurgicale   L’exploration chirurgicale, menée en urgence, objective une masse d’allure inflammatoire développée au dépend du bord mésentérique du caecum et appendue à ce dernier par un cordon fibreux, mais non communicante avec lui, avec un appendice phlegmoneux en position latéro-cæcale (figure 1). Le péritoine est propre.   Figure 1. Aspect peropératoire de la tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) du péritoine (structure à droite), la structure à gauche correspond à un appendice en position latéro-cæcale qui est inflammatoire.   L’aspect macroscopique de la masse évoque une duplication digestive non communicante. Une exérèse complète de la masse est réalisée (figures 2 et 3) avec appendicectomie. Les suites opératoires sont simples, avec une bonne évolution clinique.   Figure 2. Aspect macroscopique de la TMI du péritoine après fixation.   Figure 3. Aspect macroscopique de la tumeur à la coupe. On note bien l’absence de lumière qui pourrait évoquer une duplication digestive.   L’examen anatomo-pathologique de la pièce de résection montre une prolifération de cellules fusiformes régulières, associée à de nombreux lymphocytes et plasmocytes. L’étude immuno histochimique confirme la nature myofibroblastique de la tumeur qui exprime l’actine du muscle lisse. L’immunoréactivité pour l’ALK (anaplasic lymphoma kinase), la myogénine et la desmine est négative. Ce profil immunohistochimique confirme le caractère myofibroblastique de la tumeur. Après deux ans de suivi, l’enfant n’a pas eu de récidive locale.   Discussion   Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires (TMI) représentent un groupe de tumeurs mésenchymateuses solides, de taille très variable, survenant préférentiellement dans les tissus mous. Elles constituent une catégorie de lésions hétérogènes décrites sous différentes appellations dans la littérature. Ce sont des tumeurs imprévisibles pouvant avoir un comportement bénin ou malin de bas grade. Initialement décrites au niveau du poumon et du médiastin(1-4), elles ont été observées dans quasiment tous les sites anatomiques(5-7) et plus fréquemment dans l’abdomen(5,8,9), le rétropéritoine(10), l’appareil génitourinaire(11-14), la région de la tête et du cou et l’appareil respiratoire(3). La localisation péritonéale demeure exceptionnelle. L’étiopathogénie des TMI reste inconnue(4,10,11,15). Des origines réactionnelle post-traumatique ou auto-immune ont été incriminées devant l’association de ces tumeurs avec des maladies auto-immunes. Une cause infectieuse a été évoquée devant l’association avec des infections bactériennes, mycosiques ou virales, surtout pour l’EBV(4,11). Mais l’existence de certaines formes de TMI récidivantes, localement invasives, voire métastatiques, suggère fortement la nature tumorale de ces lésions, qui se conduisent comme des sarcomes de bas grade de malignité(1,4,15). L’expression clinique des TMI est polymorphe et elle est fonction de leur site d’origine. Les TMI à localisation péritonéale peuvent rester asymptomatiques et n’être découvertes que fortuitement à l’occasion d’une intervention chirurgicale. Elles peuvent toutefois se révéler par une masse abdominale, une occlusion intestinale(4,5,8,9) ou des signes d’irritation péritonéale comme c’est le cas pour notre patient. Ces tumeurs peuvent s’accompagner de manifestations systémiques : fièvre, perte de poids, anémie ferriprive, élévation de la VS et de la CRP. Ces manifestations peuvent s’amender totalement après exérèse complète de la lésion, mais peuvent réapparaître en cas de récidive. Ces symptômes et manifestations biologiques constituent donc des signes utiles aussi bien pour le diagnostic que pour la surveillance. L’aspect scannographique peut faire évoquer à tort un processus néoplasique malin. Le diagnostic de ces tumeurs inflammatoires reste une surprise histologique. Le processus tumoral se caractérise par la prolifération de cellules fusiformes qui forment par plages un feutrage dense et compact. L’activité mitotique, sans atypie morphologique, est en règle faible, mais peut être plus importante par place(1,4). L’immunophénotypage, indispensable au diagnostic et la microscopie électronique confirment les caractéristiques myofibroblastiques des cellules fusiformes. Les TMI sont généralement positifs pour l’actine muscle lisse, les cytokératines, la desmine et souvent négatifs pour la h-caldesmone. L’ALK (anaplasic lymphoma kinase) est positif dans 8 à 63 % des cas, mais n’est pas un marqueur très sensible pour le diagnostic des TMI de l’enfant(14). Tous les auteurs s’accordent à dire que l’exérèse chirurgicale aussi complète que possible de ces tumeurs inflammatoires réduit le risque de récidive locale(1,2,4,8,10,11). Elle entraîne généralement une disparition des signes d’accompagnement. Les TMI ont un bon pronostic, surtout après une exérèse complète(16). Des cas de récidive ont été rapportés dans la littérature et mis sur le compte d’une résection incomplète(17,18).   Conclusion   Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires du péritoine sont rares et d’évolution bénigne. Leur diagnostic est essentiellement histologique et leur traitement reste conservateur. L’origine tumorale de ces lésions, démontrée récemment, impose une vigilance de la part du clinicien et de l’anatomopathologiste.   La rubrique « En direct des staffs » est ouverte à tout médecin d’un service de Pédiatrie souhaitant partager avec les lecteurs de Pédiatrie Pratique les cas discutés dans son service et qu’il estime suffisamment intéressants et édifiants pour être portés à la connaissance de ses confrères.