Déformations thoraciques : thorax en carène, thorax en entonnoir. Que peut-on proposer en 2009 ?

Les déformations isolées du thorax sont de deux grands types : le thorax en entonnoir ou pectus excavatum et le thorax en carène ou pectus carinatum. Ces déformations posent plus le problème de leur retentissement esthétique que de leur retentissement fonctionnel, bien que la restriction respiratoire soit possible dans les pectus excavatum sévères.    Le thorax en entonnoir Présentation Figure 1. Fillette de 7 ans : thorax en entonnoir de type infundibulaire. (Coll. C. Glorion). Le thorax en entonnoir est une déformation qui entraîne une dépression de la partie basse et antérieure du thorax, au-dessus de l’appendice xyphoïde. Il peut avoir deux formes principales (1) : plat, intéressant une grande partie du plastron, ou infundibulaire au creux bien localisé (figure 1).   Figure 2. Radiographie du thorax de profil avec une chaînette dessinant le fond du thorax en entonnoir (Coll. C. Glorion). La déformation est rarement symétrique et pose, dans beaucoup de cas, de sérieux problèmes esthétiques. Cet aspect disgracieux a un retentissement psychologique parfois important, surtout à l’approche de l’adolescence. Le thorax en entonnoir a un retentissement psychologique parfois important, surtout à l’approche de l’adolescence. Retentissement Il est surtout esthétique, cependant, un syndrome respiratoire restrictif modéré est possible. On peut le quantifier avec des épreuves fonctionnelles respiratoires. Uneétude récente multicentrique nord-américaine (2) a montré que la Figure 3. Scanner en coupe horizontale montrant le contact du péricarde avec la partie postérieure du sternum (Coll. C. Glorion). fonction respiratoire des patients ayant un thorax en entonnoir était altérée, avec une capacité vitale en moyenne de 90 % par rapport à la théorique et un volume expiratoire réduit à 89 % de la théorique. En fait, les grands enfoncements affectent surtout la psychologie des jeunes patients qui sont souvent introvertis et gênés par leur aspect.   Imagerie  La radiographie du thorax est nécessaire pour rechercher des anomalies intrathoraciques. Pour étudier la morphologie du thorax, c’est la radiographie de profil avec une chaînette au fond de la déformation qui met le mieux en évidence l’importance de la déformation (figure 2). Le scanner montre bien l’aspect de la trame pulmonaire, la forme de la déformation dans le plan horizontal et les rapports de la plèvre et du péricarde avec la partie postérieure du sternum (figure 3). Cette exploration a surtout un intérêt en vue de la correction chirurgicale de la déformation.   Correction chirurgicale du thorax en entonnoir  Historique C’est M. Ravitch (3) qui a fait la première publication d’une correction chirurgicale du thorax en entonnoir. L'intervention de retournement, non pédiculé, du plastron, a été décrite en 1954 par J. et R. Judet (4). Elle a été abandonnée à cause des complications infectieuses fréquentes.   Figure 4. Radiographie du thorax de profil (a) et de face (b) après correction du thorax en entonnoir par la technique de Nuss. On note la partie horizontale de la barre intrathoracique et le stabilisateur sous-cutané à droite (Coll. C. Glorion). La technique consistait à isoler le plastron en sous-périosté et sous-périchondral ; après chondrectomie étagée et ostéotomie transversale de la partie supérieure du sternum, le plastron était complètement isolé, retourné, remodelé et fixé. La sternochondroplastie a été décrite par A. Brunner en 1954 (5), utilisée et rapportée en France par J. Bedouelle (6). Elle consiste à libérer le plastron par sternotomie transversale supérieure et verticale médiane. Le sternum, déconnecté des arcs costaux par chondrectomie aux points d'inflexion, est mobilisé, relevé, modelé à la demande et fixé par ostéosynthèse interne à l'aide de broches transfixiant côtes et sternum. Une plastie diaphragmatique est associée, la coupole se trouve ainsi allongée, le cul-de-sac costo-diaphragmatique antérieur creusé entre le diaphragme et la ligne blanche. Toutes ces techniques avaient en commun d’être une chirurgie lourde avec une morbidité importante malgré des résultats esthétiques assez bons à long terme (7). Elles ont été complètement remplacées par la correction par la technique mini invasive décrite par Nuss.  La chirurgie correctrice a été complètement remplacée par la technique mini invasive de Nuss.  La technique de Nuss   Figure 5. Thorax en entonnoir (a) ; résultat immédiat après correction par la technique de Nuss (b) (Coll. C. Glorion). La technique développée par Nuss (8) a évolué en 1998 avec l’utilisation de la thoracoscopie en routine. Elle repose sur un principe de réduction et d’étayage de la déformation au moyen d’une barre métallique s’appuyant sur l’arc antérieur des côtes au niveau du point le plus profond de la déformation. Elle demande deux incisions horizontales de 25 mm sur la ligne axillaire moyenne. Il faut introduire un « sabre » qui va faire la dissection rétrosternale dans l’espace cellulo-graisseux pré-péricardique après être passé à droite en intrapleural sous contrôle visuel par la thoracoscopie et ressortir du côté gauche, également en intrapleural, mais de façon aveugle, en un point symétrique du premier. La réduction est ainsi presque complètement faite, et elle sera achevée et stabilisée par une barre précintrée qui reprend le même chemin par un simple va-et-vient en s’aidant d’un lac qui permet de repasser au même endroit (figure 4). La barre qui a été modelée en forme de U est retournée de 180°. Elle est maintenue latéralement par un stabilisateur métallique ou encore par des fils de sutures passés autour des côtes afin de prévenir une mobilisation secondaire de l’implant. Pour les déformations importantes chez des grands patients, deux barres peuvent être utilisées. La barre est laissée en place 3 ans afin de permettre au squelette de se modeler. Le point essentiel est la gestion de la douleur en postopératoire. Dans notre expérience, un bon contrôle de la douleur a été obtenu par toutes les méthodes disponibles : péridurale thoracique, rachianesthésie, PCA. En postopératoire, un pneumothorax de faible importance est fréquent malgré l’exsufflation ; il se résorbe tout seul. Des épanchements (pleuraux ou péricardiques) ont été rapportés et doivent être recherchés sur les clichés radiographiques du thorax en postopératoire. L’hospitalisation dure environ une semaine, dont 48 heures de surveillance aux soins intensifs, surtout pour la prise en charge des phénomènes douloureux. Figure 6. Garçon, 14 ans, avec syndrome de Marfan. Thorax en carène très inesthétique et asymétrique (Coll. C. Glorion). Les activités physiques sont interdites pendant 3 mois. Cette chirurgie peut être proposée assez tôt, dès l’âge de 8 ans si la déformation le justifie. En préopératoire, un bilan est nécessaire lorsqu’on évoque une pathologie associée, notamment le syndrome de Marfan où ces déformations sont très fréquentes (50 % des patients).  La technique de Nuss peut être proposée dès l’âge de 8 ans si la déformation le justifie. Le thorax en carène Il s’agit d’une protrusion antérieure de la cage thoracique, très souvent asymétrique, due à l’allongement des cartilages chondro- costaux (figure 6). Son retentissement est uniquement esthétique, car il n’y a pas de restriction pulmonaire. Traitement Figure 7. Essayage d’un corset à pelote pour modeler un thorax en carène (Coll. C. Glorion).  Figure 8. Même garçon de 14 ans, avec syndrome de Marfan. Aspect après correction chirurgicale de face  et de profil  (Coll. C. Glorion). Si le patient est assez jeune, il est toujours possible de modeler la déformation avec un corset à pelote (figure 7). Ce corset est contraignant, mais il a la capacité d’améliorer la forme du thorax s’il est porté régulièrement, au mieux à temps complet. Si la déformation est très importante et qu’elle n’est pas acceptée par le patient, on peut faire une correction chirurgicale. C’est une intervention importante qui consiste en un raccourcissement des cartilages chondro-costaux associé à une ostéotomie sternale (figure 8). Il faut également un modelage postopératoire par corset.