Convulsion fébrile et anémie

Ce garçon, né en France de parents comoriens, apparaît sans antécédents particuliers après un interrogatoire difficile et imprécis. La lecture du carnet de santé cependant permet de retrouver la trace de divers événements : – un premier épisode de convulsion fébrile à l’âge de 19 mois avec brève hospitalisation ; il est conclu à une convulsion hyperthermique simple n’ayant entraîné aucun suivi particulier ; – un retard de langage dépisté vers l’âge de 3 ans, en rapport avec une hypoacousie de transmission du fait d’une otite séreuse liée à une hypertrophie des végétations. Celle-ci avait conduit à une adénoïdectomie un an auparavant ; – plusieurs épisodes fébriles au cours des 3 derniers mois (« Il est tout le temps malade », dit la mère) ont conduit à de nombreuses consultations « décousues » (médecin de ville, urgences, PMI), sans que l’examen clinique ne soit noté autrement que normal. Lors de la dernière consultation, datant d’une dizaine de jours, une anémie à 8 g/100 ml a été mise en évidence sur une NFS, avec une probable carence en fer ayant fait prescrire une supplémentation martiale. Willy se plaint depuis 2 à 3 jours d’une rhinopharyngite et a présenté à l’école un accès d’hypertonie des 4 membres, en flexion, avec révulsion oculaire et perte du contact, ce qui a conduit la maîtresse à appeler les pompiers. À leur arrivée aux urgences, l’enfant a meilleure conscience et semble pouvoir parler. À l’examen, l’état général paraît conservé malgré une fièvre à 39,4 °C. L’hémodynamique est correcte (FC : 119/min, PA : 96/61 mmHg) et la saturation de l’hémoglobine est de 100 % sous air ambiant. Le poids est de 19 kg (+1 DS) pour une taille de 105 cm (– 0,5 DS). L’auscultation cardiaque retrouve un souffle systolique 1-2/6, en rapport avec l’anémie en l’absence de tout caractère pathologique (pas d’irradiation). L’auscultation pulmonaire est libre, l’abdomen souple avec palpation du bord inférieur du foie, sans splénomégalie. Il n’y a pas d’éruption cutanée. L’examen ORL retrouve une rhinite mucopurulente avec des tympans simplement congestifs. L’examen neurologique, en dehors de quelques céphalées, est parfaitement normal ; notamment il n’y a pas de syndrome méningé. Les paires crâniennes ont normales. Un bilan biologique est prélevé et des examens radiologiques demandés. Examens biologiques   NFS – Hb : 8,6 g/100 ml – GR : 2 950 000/mm3 (VGM 88 μ3) – GB : 9 800/mm3 (81 % de PNN) – Plaquettes : 191 000/mm3   Glycémie : 4,2 mmol/l   Ionogramme sanguin (mmol/l) : Na : 130 ; K : 3,9 ; bicarbonate : 23 ; urée : 5,4   Protides : 68 g/l   Calcémie : 2,05 mmol/l   Créatinine : 40 μmol/l   BU : absence de protéinurie   CRP : 9 mg/l Quel est votre diagnostic ? Hypothèses diagnostiques ● Si ce garçon a présenté d’après la description des événements rapportés une probable crise convulsive fébrile, il est difficile de retenir compte tenu de son âge, et malgré un antécédent similaire, ce diagnostic qui reste toujours « d’exclusion ». ● Dans un contexte infectieux, c’est bien sûr la possibilité d’une méningite purulente qui doit être évoquée, mais l’examen clinique n’est pas en faveur et la stabilité hémodynamique est rassurante. Il faut cependant se méfier des formes dites en deux temps… La réalisation d’une ponction lombaire (PL) peut alors être discutée. ● Mais l’analyse des examens complémentaires et la présence d’une anémie « significative », bien inhabituelle à cet âge, par ailleurs normocytaire (VGM 88 μ3), ne sont probablement pas en rapport avec une carence en fer. Et ce ne sont pas les quelques jours de traitement martial qui auraient pu corriger la microcytose. ● Une drépanocytose pourrait être évoquée chez cet enfant, mais la lecture du carnet de santé révèle qu’il a fait l’objet d’un dépistage néonatal ciblé, ce qui en rend ce diagnostic hautement improbable. Diagnostic L’association « incomprise » d’une anémie, d’une fièvre et d’une crise convulsive fait reprendre l’interrogatoire qui, un peu plus directif, nous permet d’apprendre « ce qui n’est pas marqué dans le carnet de santé » : cette famille comorienne avait fait un séjour de 3 semaines « au pays » sans prendre de mesures prophylaxiques antipaludique, 4 mois auparavant. L’hypothèse d’un paludisme et d’une forme possiblement sévère de neuropaludisme, compte tenu des manifestations neurologiques, est alors émise et fera refaire en urgence un prélèvement sanguin pour : – une recherche de plasmodium par une goutte épaisse, qui s’avèrera positive avec une parasitémie à 2,6 % ; – une numération des réticulocytes, retrouvés à 162 000/mm3, confirmant le caractère hémolytique de l’anémie. Compte tenu de la bonne évolution clinique au décours de cette crise brève isolée et de l’absence de tout trouble de la conscience ou neurologique déficitaire, Willy sera traité par méfloquine à la posologie de 25 mg/kg/j (2 cp à 250 mg per os pris à 12 heures d’intervalle). L’obtention d’une apyrexie stable en 24 heures et le maintien d’un état neurologique satisfaisant feront surseoir à la PL.   Paludisme et neuropaludisme Il n’y a pas de frontière… bien délimitée entre accès palustre « simple » et neuropaludisme. La rapidité de passage de l’un à l’autre rend toujours le diagnostic de paludisme urgent, de même que son traitement.   Crise convulsive fébrile, coma, paralysie des paires crâniennes, accès d’hypertonie axiale, diversement associés sont les signes cliniques du neuropaludisme.   La physiopathologie de l’interaction du plasmodium et du globule rouge est maintenant mieux connue. L’érythrocyte infecté exprime à sa surface une protéine codée par le plasmodium, et notamment P. falciparum, qui favorise l’adhésion des globules rouges parasités aux plaquettes et aux cellules endothéliales (véritable séquestration dans la micro-vascualrisation). L’occlusion des vaisseaux et l’ischémie tissulaire, tout particulièrement à risque pour le cerveau, (et la circulation placentaire chez la femme enceinte), sont probablement en cause dans les manifestations neurologiques.   La thrombopénie est probablement liée à cette « consommation » tout comme à la possibilité d’une CIVD et elle reste un bon « marqueur » de gravité de l’accès palustre.   Le taux de parasitémie n’est pas directement proportionnel à la gravité de l’épisode, mais, élevé, il impose le recours à la voie intraveineuse, tout comme l’importance des signes neurologiques. Commentaires • Le diagnostic de paludisme reste souvent difficile devant des formes atypiques car souvent incomplètes. Par ailleurs, la banalisation des voyages vers les pays « à risques », qu’ils soient touristiques ou familiaux, multiplie les situations d’impaludation. Ainsi, lors des séjours de brève durée dans les grandes villes et/ou dans des conditions d’hébergement de qualité, le risque d’une possible contamination est souvent oublié malgré les messages de prévention. • Le cas clinique présenté ici est quand même particulier par : – le caractère subaigu de ce paludisme, probablement à l’origine des épisodes fébriles répétés des dernières semaines de cet enfant « tout le temps malade » ; – l’absence d’une splénomégalie « sentinelle », alors évocatrice du diagnostic ; – la révélation de la maladie par une crise convulsive, au final probablement « seulement fébrile », mais qui aurait pu être le signe initial d’un neuropaludisme, chez cet enfant ayant fait un premier séjour en zone impaludée sans aucune prophylaxie. • Dans les pays où le paludisme est endémique, l’exposition répétée aux piqûres de moustique diminue probablement la gravité des manifestations. De ce fait, les parents peuvent alors penser qu’ils sont protégés (ils n’ont pas eu de chimioprophylaxie lorsqu’ils étaient au pays enfants) tout comme leurs enfants, alors que « la tolérance » diminue très vite avec l’arrêt de l’exposition. Les effets secondaires de la chimioprophylaxie sont souvent mis au premier plan, minimisant un rapport bénéfice/risque certainement favorable lors des séjours de courte durée. C’est dire combien il faut répéter les conseils de prévention, et notamment pour les enfants allant occasionnellement dans le pays d’origine de leurs parents !   La chimioprophylaxie conseillée est : – chez l’adulte : prise hebdomadaire de méfloquine 1 semaine avant le séjour et pendant, et 4 semaines après le retour ; – chez l’enfant : association d’atovaquone et de proguanil à prendre 1 à 2 jours avant le départ, durant le séjour et 1 semaine après le retour. La poursuite du traitement après le retour n’est pas optionnelle, elle représente le gage de l’absence d’une forme tardive liée au cycle parasitaire.   Conclusion Au niveau mondial, le paludisme est à l’origine de près de 1 million de morts chaque année et principalement chez l’enfant de moins de 5 ans. Pour nous, Européens, il faut se rappeler qu’après un séjour dans un pays d’endémie, et comme dans le cas présent, le paludisme est la première cause d’une fièvre sans signes de localisation !