Poches de rétraction tympanique et cholestéatomes de l’enfant

Les poches de rétraction tympanique sont définies par une invagination de la membrane du tympan dans la cavité de l’oreille moyenne. Elles sont relativement fréquentes chez l’enfant et posent le problème de l’indication opératoire compte tenu de leur potentiel évolutif vers l’otite chronique cholestéatomateuse(1-3). Environ 5 % des poches évoluent en l’absence de traitement vers un véritable cholestéatome de l’oreille moyenne qui est une pseudo-tumeur inflammatoire, épidermique, envahissant et détruisant les cavités de l’oreille moyenne. Son potentiel évolutif peut être dangereux par son extension vers le tegmen tympani avec risque de méningite ou d’abcès cérébral, vers l’oreille interne avec risque de vertige ou de surdité de perception, et vers le nerf facial entraînant une paralysie faciale.   Diagnostic   Le diagnostic de poche de rétraction est clinique (figures 1 et 2). L’interrogatoire détaille l’histoire clinique et recherche les antécédents d’otites moyennes aiguës, de poses d’aérateurs et des facteurs favorisants : fente vélopalatine (même opérée), trisomie 21, déficit immunitaire. L’examen otoscopique bilatéral permet de préciser sa topographie, en particulier son caractère marginal. Attention, une croûte tympanique peut masquer une poche de rétraction. L’état de l’oreille controlatérale est important à noter et peut influencer la décision thérapeutique. Le reste de l’examen effectue un bilan des fosses nasales et du cavum dont la pathologie peut retentir sur l’oreille moyenne (hypertrophie des végétations adénoïdiennes, par exemple)(4). L’examen au microscope binoculaire par l’ORL permet de prendre en compte la propreté de la poche de rétraction, en particulier son caractère autonettoyant ou non (squames épidermiques), sa réversibilité dans le temps, sa fixité en particulier aux reliefs profonds et notamment à l’articulation incudo-stapédienne (lors de la manœuvre de Valsalva), le caractère contrôlable ou non du fond de la poche. Cette classification descriptive permet de différencier les poches de rétraction à fond non contrôlable, non autonettoyantes, qui constituent un véritable état précholestéatomateux, et les poches de rétractions moins préoccupantes. Dix à vingt pour cent des poches de rétraction évoluent vers une détérioration avec atteinte auditive par lésion de la chaîne ossiculaire(5). Cette évolutivité est souvent bien plus marquée chez l’enfant, avec une dégradation parfois très rapide, nécessitant une surveillance attentive spécialisée, afin d’espérer une exérèse complète en un seul temps opératoire.   Figure 1. Tympan droit normal. Figure 2. Poche de rétraction avec uncudo-stapédopexie.   Le cholestéatome survient à tout âge mais environ un tiers des cas sont diagnostiqués chez l’enfant. Il est bilatéral dans 15 à 20 % des cas. L’otoscopie est également l’examen-clé du diagnostic (figure 3). La présence d’un polype rouge et charnu peut masquer le fond du conduit : c’est le « polype sentinelle » de l’otite chronique cholestéatomateuse. Une otorrhée intarissable ne guérissant pas doit faire évoquer le diagnostic de cholestéatome. Le tympan peut enfin présenter une perforation dite « marginale », qui atteint le cadre tympanal. Une masse blanchâtre rétrotympanique, située à la partie antérieure ou antéro-supérieure de l’oreille moyenne, témoigne d’un cholestéatome congénital (figure 4).   Figure 3. Cholestéatome postéro-supérieur. Figure 4. Cholestéatome congénital (masse blanche rétrotympanique antéro-supérieure).   Le cholestéatome peut également être révélé par des signes cliniques traduisant une complication : vertiges, paralysie faciale, méningite ou abcès cérébral, plus exceptionnels chez l’enfant. Certains diagnostics différentiels sont à évoquer, tels qu’une histiocytose ou un rhabdomyosarcome du rocher qui peuvent se révéler par une suppuration profuse impossible à traiter.   Bilan complémentaire   L’audio-impédancemétrie évalue la perte auditive. Il existe dans la majorité des cas une surdité transmissionnelle en rapport avec les éventuelles destructions ossiculaires. Il est indispensable de disposer d’un bilan auditif à oreille séparée avant toute chirurgie (valeur médico-légale). Le scanner des rochers est indispensable en cas de suspicion de cholestéatome chez l’enfant et, parfois nécessaire, en cas de poche de rétraction. D’une part, il permet d’éliminer les diagnostics différentiels que sont l’histiocytose et le rhabdomyosarcome de l’oreille, et d’autre part, de localiser le processus, de visualiser son extension et d’évaluer la destruction adjacente (lyse ossiculaire du toit de l’antre ou de l’attique au contact de la méninge, dénudation du canal osseux du nerf facial, atteinte de la cochlée ou lyse du canal semicirculaire externe). En revanche, il ne permet pas de faire la différence entre processus occupant (type cholestéatome) et épanchement liquidien ou tissu fibreux en l’absence de lyse osseuse (type otite séromuqueuse). L’IRM permet d’apporter un complément de renseignements en séquence diffusion(6). Elle est devenue très utile en préopératoire et dans la surveillance postopératoire de récidive ou de résiduel (limite de résolution de 3 mm mais moindre risque d’irradiation comparativement au scanner).   Traitement   Le problème principal devant une poche de rétraction est celui de poser correctement l’indication ou non d’un temps chirurgical(7). Lorsque la poche est stable et son fond contrôlable, l’abstention chirurgicale est la règle. L’attitude est de surveiller régulièrement l’oreille par un examen otoscopique tous les 6 mois, de traiter les infections rhinopharyngées et de lutter contre l’obstruction nasale et la dysfonction tubaire. La mise en place d’un aérateur transtympanique est justifiée lorsque la poche de rétraction évolue et devient difficilement contrôlable. Sa durée de maintien en place est au minimum de 1 an. On y associera, si besoin, une adénoïdectomie avant l’âge de 5 ans. L’évolutivité de la poche de rétraction étant impossible à prévoir, l’aérateur peut le cas échéant devoir être maintenu en place plusieurs années de suite. La stabilisation est obtenue dans 40 à 50 % des cas et il existe une aggravation malgré la pose d’un aérateur transtympanique dans 10 à 12 % des cas(8). Certaines caractéristiques rendent l’indication chirurgicale formelle : – une poche de rétraction dont le fond est non contrôlable ; – la perte des capacités autonettoyantes ; – le caractère évolutif avec aggravation des adhérences à la chaîne ossiculaire. L’existence d’une poche de rétraction perforée, surinfectée avec otorrhée est également une indication formelle : c’est un état précholestéatomateux. Le retentissement fonctionnel doit être pris en compte dans la décision chirurgicale. La technique chirurgicale consiste à décoller la poche de rétraction des structures profondes de l’oreille moyenne et à renforcer le tympan grâce à un greffon cartilagineux prélevé sur le tragus ou la conque (figure 5).   Figure 5. Tympanoplastie de renforcement : vue postopératoire, avec renforcement cartilage postéro-supérieur.   En cas de doute sur une exérèse dû à l’importance des lésions, un deuxième temps opératoire de révision peut être nécessaire. En cas de lyse ou de destruction ossiculaire, une ossiculoplastie sera réalisée à l’aide d’autogreffes cartilagineuses ou ossiculaires, ou à l’aide de prothèses synthétiques. Le traitement du cholestéatome est exclusivement chirurgical. L’objectif est d’assurer une éradication complète du cholestéatome mettant l’enfant à l’abri des complications et du risque de récurrence, tout en préservant l’audition. Un deuxième temps opératoire est souvent réalisé 12 à 18 mois plus tard, dès lors qu’il existe un risque de cholestéatome résiduel(9), et comporte une vérification de toutes les zones de l’oreille moyenne et des cavités mastoïdiennes.  La surveillance est l’élément le plus important de la prise en charge des ces pathologies. Sans indication opératoire initiale, le contrôle otoscopique sera effectué tous les 6 mois pendant plusieurs années. Après traitement chirurgical, pour une poche de rétraction comme pour un cholestéatome, la surveillance sera effectuée tous les 6 mois pendant 2 ans, puis une fois par an pendant au moins 10 ans. Elle s’accompagne d’IRM régulières pendant plusieurs années pour détecter résiduel et récidive(10).   Conclusion   La plupart des poches de rétraction tympanique doivent faire l’objet d’une simple surveillance en traitant les facteurs de risque. Seul un petit nombre de poches de rétraction évolutives doivent bénéficier d’une tympanoplastie avec renforcement tympanique cartilagineux, qui permet de prévenir l’évolution vers un véritable cholestéatome. Si le cholestéatome est avéré, le traitement est exclusivement chirurgical. Un diagnostic précoce par un examen otoscopique attentif de chaque enfant peut permettre d’espérer améliorer le pronostic de cette affection encore redoutable.